Глава 12. Эрозивный пустулезный дерматоз волосистой части головы

Клинические проявления эрозивного пустулезного дерматоза ВЧГ включают последовательное формирование пустул, крупных эрозий, покрытых корками, и выраженной атрофии на коже скальпа. У пожилых мужчин дерматоз ассоции­рован с андрогенетической алопецией и выраженным кумулятивным актиническим повреждением кожи.

Наиболее значимые дерматоскопические признаки заболевания — выраженная атрофия кожи, проявляющаяся отсутствием устьев ВФ, а также визуализацией крупных сосудов и луковиц, сохранившихся в пределах очага или по периферии ВФ, при активном процессе — эрозии, серозные и серозно-геморрагические корки.

Гистологическая картина заболевания неспецифична и характеризуется фиброзом разной степени выраженности и полиморфноклеточным инфильтратом, содержащим нейтрофилы, плазматические и иногда гигантские многоядерные клетки.

Препараты первого выбора при лечении эрозивного пустулезного дерматоза ВЧГ — топические глюкокортикоиды. Такролимус для наружного применения используют при их неэффективности или в качестве поддерживающей терапии.

Эрозивный пустулезный дерматоз ВЧГ (код по МКБ-10 — L66.8) — хроническое пустулезное заболевание ВЧГ пожилых, протекающее с эрозированием и разрешающееся РА, с неясным этиопатогенезом и неспецифической морфологической картиной с атрофией и хроническим воспалительным инфильтратом преимущественно из лимфоцитов, хотя могут присутствовать плазматические клетки и гигантские клетки инородных тел (Burton J.L. et al., 1988).

Исторические аспекты

Впервые эрозивный пустулезный дерматоз ВЧГ описан относительно недавно. В 1977 г. J.L. Burton представил пациентку 78 лет с очагом пустулизации на ВЧГ, отрицательными результатами бактериологического исследования (бактерии и грибы не обнаружены), массивным инфильтратом из лимфоцитов, плазматических, эпителиоидных и гигантских клеток в биоптате из очага поражения, отсутствием эффекта от лечения антибактериальными препаратами и быстрым улучшением процесса на фоне использования топических глюкокортикоидов. Через 2 года R.J. Pye, R.D. Peachey и J.L. Burton (1979) представили еще шесть женщин с аналогичными изменениями на коже ВЧГ и назвали заболевание эрозивным пустулезным дерматозом скальпа (erosive pustular dermatosis of the scalp). Позднее дерматоз обнаружен и у мужчин, в том числе с андрогенетической алопецией и фотоповреждением кожи, а также отмечены распространенные формы заболевания.

Эпидемиология

Эрозивный пустулезный дерматоз ВЧГ — весьма редкое заболевание. По данным M. Starace и соавт. (2017) и D. Patton и соавт. (2007), заболевание чаще встречается у женщин в сравнении с мужчинами: 1,9:1–2,7:1, что резко контрастирует с опытом V. Piccolo и соавт. (2019), которые отметили, что дерматоз прежде всего поражает мужчин, особенно с фотоповрежденной кожей скальпа на фоне андрогенетической алопеции. Авторы предполагают, что частота дерматоза может быть недооценена (Piccolo V. et al., 2019), и это связано с рядом причин. Во-первых, для пациентов этой возрастной группы характерен целый ряд других заболеваний, которые могут маскировать эрозивный пустулезный дерматоз, во-вторых, клинические и морфологические проявления последнего неспецифичны, что существенно затрудняет его распознавание. Возраст пациентов, как правило, старше 60 лет.

Этиопатогенез

Этиопатогенез эрозивного пустулезного дерматоза неизвестен. Он может быть результатом аутоиммунного ответа на антигены ВФ (Van Exel C.E. et al., 2007) с последующей секрецией провоспалительных цитокинов и повреждением структур кожи. Эту гипотезу подтверждает частая ассоциациям дерматоза с аутоиммунными заболеваниями и эффективностью топических глюкокортикоидов и ингибиторов кальциневрина.

Среди аутоиммунных заболеваний, с которыми ассоциирован эрозивный пустулезный дерматоз ВЧГ, отмечают аутоиммунный тиреоидит Хашимото, аутоиммунный гепатит, ревматоидный артрит, миастению гравис, КВ и др. (табл. 12.1; Karanfilian K.M., Wassef C., 2021; Lagrange S. et al., 1997; Yama­mo­to T., Furuse Y., 1995; Antille C. et al., 2008; Saint-Jean M. et al., 2010). Такая связь может быть обусловлена высоким уровнем секреции провоспалительных цитокинов и других биологически активных веществ при аутоиммунных заболеваниях, в том числе IL-8 и матриксной металлопротеиназы при ревматоидном артрите и миастении гравис соответственно.

Таблица 12.1. Состояния, с которыми ассоциирован эрозивный пустулезный дерматоз волосистой части головы (Karanfilian K.M., Wassef C., 2021; Saridakis S. et al., 2020)