Часть 3. Клинические формы миастении

Как и во всякой клинической классификации, вне зависимости от того, насколько она удобна, определенные различия в ней произвольны. Миастения классифицируется в соответствии с выраженностью процесса, скоростью его прогрессирования, распространением мышечной слабости и возрастом начала заболевания. Именно этими обстоятельствами руководствовались большинство авторов, предлагая свои варианты классификации миастении [2, 4, 8].

В 1960 г. В.С. Лобзин предложил группировать больных по тяжести, давности и генерализованности процесса [3].

1. Острое начало, быстрое формирование симптомокомплекса и дальнейшее медленное прогрессирование.

2. Острое начало, более длительное (от 3 мес до 1 года) развитие симптомов, ремиттирующее течение, но с неуклонным прогрессированием заболевания.

3. Постепенное начало, медленное (на протяжении нескольких лет) развитие симптомов и медленное прогрессирующее течение.

4. Начало с ограниченной группы мышц и медленное прогрессирование.

Преимуществом предложенной классификации является единый принцип, основанный на закономерности течения процесса, однако существенный недостаток — отсутствие клинических форм миастении.

В 1965 г. Панов А.Г., Догель Л.В., Лобзин В.С. указали на необходимость учета в классификации распространенности процесса и поражений жизненно важных функций [5]. Они выделяли следующие формы миастении:

1. Генерализованная форма миастении

а) без висцеральных расстройств;

б) с нарушением дыхания и сердечной деятельности.

2. Локальная форма миастении

а) лицевая форма (глазная, глоточно-лицевая);

б) скелетно-мышечная форма (без нарушений дыхания и с нарушениями дыхания).

Достоинством данной классификации является ее компактность и цельность, но в отличие от более ранней, предложенной Лобзиным В.С. (1960), в ней не учтен важный компонент — характер течения и динамичность развития заболевания.

Классификация миастении, в которой отражены общие закономерности развития болезни, сложность и многообразие ее форм, была предложена Гехтом Б.М. (1965). В этой классификации нашли отражение: 1) характер течения болезни; 2) степень генерализации двигательных расстройств; 3) тяжесть течения; 4) степень компенсации двигательных нарушений введением антихолин­эстеразных препаратов [1].

По характеру течения болезни выделяют:

• миастенические эпизоды;
• миастенические состояния;
• прогрессирующую форму;
• злокачественную форму.

По степени генерализации процесса:

• локальные (ограниченные): глазная, бульбарная, лицевая, краниальная, туловищная;
• генерализованные: без бульбарных нарушений, с бульбарными нарушениями, с нарушениями дыхания (периодическими дыхательными кризами).

По степени тяжести двигательных расстройств:

• легкая;
• средней тяжести;
• тяжелая.

По степени компенсации двигательных нарушений:

• полная;
• достаточная;
• плохая.

С учетом разносторонней оценки течения миастении, используя настоящую классификацию, удается достаточно полно охарактеризовать диагноз, например: миастения, злокачественная, генерализованная форма с нарушением дыхания и плохой компенсацией при лечении антихолинэстеразными препаратами. Однако и в этой классификации имеют место определенные недостатки, так, например, не учитывается возраст дебюта болезни, врожденный или приобретенный характер миастении.

Оссерманом (Osserman K.Е, 1958) была предложена классификация, которая была утверждена в 1959 г. в Лос-Анджелесе на втором симпозиуме по миастении как международная [9].

Выделяют следующие формы заболевания:

Генерализованная миастения

• Миастения новорожденных.
• Врожденная миастения.
• Доброкачественная с офтальмопарезом или офтальмоплегией.
• Семейная детская.
• Юношеская миастения.
• Генерализованная миастения взрослых (MGII).
• Легкая (IIa).
• Тяжелая (IIb).
• Острая молниеносная (III).
• Поздняя тяжелая (IV).
• С развитием мышечных атрофий (V).

Глазная миастения (MGI)

• Юношеская.
• Взрослая.

Назвать эту классификацию удобной и обоснованной, особенно в настоящее время, не представляется возможным. Где тот предел возраста, позволяющий разделить миастению взрослых от юношеской формы болезни? Как отличить легкую форму миастении от среднетяжелой? Какие критерии острой молниеносной формы миастении?

Несмотря на определенные недостатки, классификация Оссермана является общепринятой и используется практически всеми врачами и исследователями, занимающимися вопросами диагностики и лечения миастении.

В настоящее время при дифференциации различных форм миастении используется широкий спектр клинических, электрофизиологических и иммунологических критериев, позволяющих выявить подгруппы (подклассы) заболевания, такие как миастения, сочетающаяся с тимомой, миастения с ранним и поздним началом заболевания без тимомы и серонегативная миастения [6, 7]. Ни одна из приведенных классификаций не оценивает роли опухоли вилочковой железы в патогенезе миастении, так же как фактора наличия или отсутствия аутоантител к ацетилхолиновому рецептору. Тот факт, что тип и выраженность иммунного ответа к АХР и мышечным белкам определяет категорию, к которой следует отнести больного, является в настоящее время практически доказанным.

Таким образом, классификация миастении, как и любая другая классификация, может совершенствоваться бесконечно, по мере углубления представлений о патогенезе заболевания. Основной целью классификации является взаимо­понимание исследователей, занимающихся изучением проблемы диагностики и лечения миастении. Именно поэтому, несмотря на значительные достижения в области иммунологии, молекулярной биологии, нейрофизиологии и генетики миастении, для определения клинической формы заболевания используется классификация Оссермана 1958 г. В связи с этим следует считать неоправданными попытки различных авторов, проанализировавших большое количество наблюдений, создать собственную классификацию миастении.