История осмысления проблемы заболеваний миокарда насчитывает уже более двух столетий, но особое развитие она получила во второй половине ХХ в., когда в клиническую практику вошла эхокардиография. Метод существенно расширил возможности прижизненной визуализации сердца и позволил выделить особую группу заболеваний, при которых ремоделирование миокарда не могло быть объяснено известными на тот момент причинами (врожденные аномалии развития, клапанные пороки, ИБС и др.).
Так сформировались концепция идиопатических кардиомиопатий с тремя основными морфофункциональными фенотипами — гипертрофический, дилатационный и рестриктивный, а также новое научное направление поиска причин и механизмов их развития. При этом в центре особого внимания оказалась роль вирусов и генетических факторов. Успехи на этом направлении, в основном связанные с достижениями молекулярной биологии, позволили в значительной степени углубить представления о природе большинства кардиомиопатий и отказаться от термина «идиопатические». В связи с этим систематизация кардиомиопатий, предложенная ВОЗ в 1996 г., эволюционировала, по сути, в три новые классификационные концепции, о чем подробно будет рассказано ниже. Общим для всех этих классификаций стало выделение генетических и семейных форм кардиомиопатий. Обозначена группа первичных генетических заболеваний миокарда, характеризующихся высоким риском развития жизнеопасных аритмий, без структурно-функциональных изменений (ионные каналопатии). При этом авторами подчеркивалось, что классификации не являются статичными и открыты для модификации по мере получения новых знаний.
И действительно, наука с тех пор существенно обогатилась новыми данными как в области как фундаментальной, так и прикладной кардиологии, а также в сфере эпидемиологии. Обнаружено участие новых генов и пересмотрено значение уже известных в развитии некоторых кардиомиопатий, обогатилось представление о сложных механизмах реализации последствий патогенных мутаций. Накопленные за последние декады результаты длительного наблюдения, в том числе в рамках многоцентровых регистров, за больными с заболеваниями миокарда дополнили и изменили представления о прогнозе, эффективности тех или иных диагностических систем, подходов к риск-стратификации и лечения. Так, например, оказалось, что обнаружение у больного патогенных мутаций при синдроме удлиненного интервала Q—T может рассматриваться в качестве самостоятельного диагностического критерия, а эффективность β-адреноблокаторов при фенотипе LQT3, вопреки существовавшему мнению, не ниже, чем при других вариантах.
Возросло значение магнитно-резонансной томографии в диагностике, риск-стратификации и выборе методов вмешательства.
Многое изменилось и в области так называемых вторичных кардиомиопатий, то есть поражения миокарда в рамках системных заболеваний (аутоиммунных, инфильтративных, болезней накопления и др.) и при противоопухолевой терапии. В качестве яркого примера здесь можно привести успехи фармакологического лечения ATTR-кардиомиопатии.
В новом издании данной книги мы постарались отразить большую часть из современных достижений в познании заболеваний миокарда — сложной, но крайне важной сферы медицины.
При этом сохранили основную идею, стилистику и ключевые моменты, заложенные ушедшим из жизни вдохновителем и первым автором пособия академиком РАН Валентином Сергеевичем Моисеевым.