А.Ю. Мартынов
Расслаивающая аневризма аорты — это расслоение стенки аорты с формированием диффузной аневризмы и разрывом ее внутренней или наружной стенки. В зависимости от локализации выделяют аневризмы грудной части аорты — восходящего отдела, дуги аорты, нисходящего отдела, аневризмы брюшной части аорты, а также различные варианты с одновременным поражением грудного и брюшного отделов аорты.
Этиология и патогенез. Основной причиной является поражение атеросклерозом аорты на фоне артериальной гипертензии. Значительно реже причиной расслоения становятся коарктация аорты, синдромы Марфана, Элерса–Данло, сифилис, неспецифический аортоартериит. При синдромах Марфана, Элерса–Данло и некоторых других наследственных заболеваниях соединительной ткани отмечают кистозную дегенерацию среднего слоя аорты с последующим ее некрозом. Формирование аневризмы начинается с надрыва интимы на месте или вблизи атеросклеротической бляшки, попадания крови под нее в среднюю оболочку и расслоения стенки аорты с образованием дополнительного канала. В то же время в 13% случаев при аутопсии не обнаруживают разрыва интимы, в связи с чем образование аневризмы связывают с разрывом vasa vasorum аорты. Обычно расслоение охватывает ½ или ¾ окружности аорты.
Классификация. По протяженности поражения выделяют три типа расслаивающих аневризм по Дебейки:
- I тип — расслоение восходящего, грудного и брюшного отделов аорты;
- II тип — расслоение восходящего отдела;
- III тип — расслоение нисходящего и брюшного отделов аорты (расслоение начинается дистально по отношению к месту отхождения левой подключичной артерии):
- тип IIIA — расслоение ограничено грудной аортой;
- тип IIIВ — расслоение распространяется ниже диафрагмы.
Причем в 65% случаев разрыв происходит в восходящем отделе аорты, в 20% — в нисходящем, в 10% — в дуге аорты, в 5% — в брюшном отделе аорты.
Согласно Стэнфордской классификации выделяют расслоение типа А и Б. В случае типа А расслоение захватывает восходящий отдел аорты проксимально к началу левой подключичной артерии, а при типе Б отдел аорты дистальнее начала левой подключичной артерии.
Европейское общество кардиологов выделяет пять классов расслоений:
- 1-й класс — классическое расслоение с истинным и ложным просветами с или без связи между двумя просветами;
- 2-й класс — расслоение с кровотечением внутрь стенки аорты и формированием интрамуральной гематомы;
- 3-й класс — изолированные или незначительные расслоения с выпячиванием стенки аорты;
- 4-й класс — изъязвление атеросклеротической бляшки аорты и ее разрыв;
- 5-й класс — ятрогенное или травматическое расслоение аорты, проявляется катетер-индуцированным разделением интимы.
Время развития расслаивающей аневризмы аорты — до 14 дней, подострой — 15–90 дней, хронической — >90 дней.
Расслаивающая аневризма восходящего отдела аорты
Клиническая картина. Имеет разнообразный характер и связана с надрывом интимы и образованием гематомы, симптомами сдавления или же в итоге разрыва аневризмы. Клиническая картина расслоения грудного отдела аорты характеризуется внезапным появлением чрезвычайно интенсивных болей за грудиной, иррадиирующих в межлопаточное пространство, шею, верхние конечности. Боли носят нестерпимый, «разрывающий» характер. В дальнейшем могут отмечаться периоды усиления и ослабления болей, их миграция вдоль позвоночного столба, что связано с распространением гематомы по аорте вниз. Характерным симптомом также может быть развитие аортальной недостаточности с появлением признаков перегрузки левых отделов сердца. Отмечают двигательное беспокойство больных. По мере распространения процесса может отмечаться закупорка различных артерий, отходящих от аорты, за счет их сдавления гематомой. В результате может развиваться коронарная недостаточность, вплоть до ИМ. Нарушение кровотока по брахиоцефальным артериям приводит к неврологическим нарушениям. Возможны также симптомы сдавления висцеральных ветвей аорты и признаки артериальной недостаточности нижних конечностей. Конечным итогом заболевания является разрыв стенки аорты со смертельным кровотечением в полость перикарда или плевральную полость.
Объективно: выявляют бледность кожного покрова, перкуторно определяют расширение сосудистого пучка. При пальпации лучевых артерий отмечают асимметрию пульса. АД может также быть асимметричным и высоким, а затем отмечают его падение. При аускультации выслушиваются тахикардия, систолический шум в межлопаточной области и систолодиастолический шум на аорте. Характерна также олигурия.
Диагностика. В общем анализе крови могут быть отмечены нарастающая анемия и лейкоцитоз. Характерно быстрое повышение D-димера до очень высоких значений.
Основными методами диагностики расслаивающей аневризмы восходящего отдела аорты являются рентгенография ОГК, ЭхоКГ, КТ, аортография. При рентгенографии выявляют расширение среднего средостения за счет увеличения восходящей аорты. ЭхоКГ дает возможность выявить увеличение восходящей аорты, распространенность расслоения, недостаточность аортального клапана. Наилучшие результаты дает высокочастотная чреспищеводная ЭхоКГ. При допплеровском исследовании могут быть выявлены тромбообразование, антеградный и ретроградный ток крови в ложном просвете аорты, его входное и выходное отверстия.