Часть II. Сосудистые новообразования у детей

Поставить закладку

Сосудистые новообразования кожи у детей — актуальная проблема современной педиатрической практики, частота их составляет 1:100–1200 новорожденных. Диагностика и лечение сосудистых аномалий требует мультидисциплинарного подхода с участием педиатра, дерматолога, онколога, детского хирурга и других специалистов.

Классификация. В табл. 2.1 представлена классификация сосудистых новообразований, рекомендованная в настоящее время к использованию Международным обществом по изучению сосудистых аномалий (ISSVA — International Society for the Study of Vascular Anomalies) (апрель 2014 г. с дополнениями от 2018 г.).

Таблица 2.1. Классификация сосудистых аномалий Международного общества по изучению сосудистых аномалий [1] (Сlassification for vascular anomalies. Одобрена на ХХ совещании ISSVA, Мельбурн, апрель 2014 г., последний пересмотр в мае 2018 г.)

Сосудистые аномалии
Сосудистые опухоли	Сосудистые мальформации
	Простые	Комбинированные	По названию основного сосуда (другое название: туннельного типа)	Ассоциированные с другими аномалиями
Доброкачественные Инфантильная/младенческая гемангиома. Врожденная гемангиома. Быстро инволютирующая врожденная гемангиома (Rapidly Involuting Congenital Hemangioma, RICH). Неинволютирующая врожденная гемангиома (Non-Involuting Congenital Hemangioma, NICH). Частично инволютирующая врожденная гемангиома (Partly Involuting Congenital Hemangioma, PICH). Пучковая ангиома. Веретено-клеточная гемангиома. Эпителиоидная гемангиома. Пиогенная гранулема. Другие. Опухоли промежуточной степени злокачественности (локально агрессивные и редко метастазирующие) Капошиформная гемангиоэндотелиома. Ретиформная гемангиоэндотелиома. Папиллярная интралимфатическая ангиоэндотелиома (опухоль Дабска). Композитная гемангиоэндотелиома. Другие. Злокачественные Саркома Капоши. Ангиосаркома. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома. Другие	КМ, ЛМ, ВМ, АВМ, АВФ	КВМ, КЛМ, ЛВМ, КЛВМ, КАВМ, КЛАВМ, другие	Поражение лимфатических сосудов, вен, артерий. Аномалии: происхождения, направления, количества сосудов, длины, диаметра, клапанов, сообщения между собой (в том числе АВФ), персистирования (по отношению к эмбриональным сосудам)	Синдром Клиппеля–Треноне: КМ + ВМ ± ЛМ + гипертрофия конечностей. Синдром Паркса–Вебера: КМ + АВФ + гипертрофия конечностей. Синдром Сервелля–Марторелла: ВМ на конечностях + гипертрофия костей. Синдром Штурге–Вебера: лептоменингеальная + лицевая КМ + патология глаз ± гипертрофия костей и/или мягких тканей, КМ конечности + врожденный непрогрессирующий избыточный рост. Синдром Маффучи: ВМ ± вертеноклеточная гемангиома + энхондрома. Макроцефалия-КМ (М-КМ/MCAP). Микроцефалия-КМ (MICCAP). CLOVES-синдром: ЛМ + ВМ + КМ ± АВМ + гипертрофия жировой ткани. Синдром Протея: КМ, ВМ и/или ЛМ + ассиметричный соматический рост. Синдром Баннаяна–Райли–Рувалькаба: АВМ + ВМ + макроцефалия, гипертрофия жировой ткани
Примечание. КМ — капиллярная мальформация, ЛМ — лимфатическая мальформация, ВМ — венозная мальформация, АВМ — артериовенозная мальформация, АВФ — aртериовенозная фистула, КВМ — капиллярно-венозная мальформация, КЛМ — капиллярно-лимфатическая мальформация, ЛВМ — лимфатико-венозная мальформация, КЛВМ — капиллярно-лимфатико-венозная мальформация, КАВМ — капиллярно-артeриовенозная мальформация, КЛАВМ — капиллярно-лимфатико-артериовенозная мальформация.
* Мальформации с высокой скоростью кровотока. Определяются два типа мальформаций в одном новообразовании или более.