Глава 5. Эпилептический статус, фармакологические подходы к лечению у детей

В 1981 г. Международная Лига по борьбе с эпилепсией (ILAE) описала ЭС как «припадок, который сохраняется в течение достаточного периода времени или повторяется настолько часто, что восстановление между приступами не происходит». В 1993 г. Американское общество эпилепсии определило длительность приступа без восстановления сознания более 30 мин. Однако на сегодняшний день нет единого мнения относительно начала срыва механизмов ауторегуляции, метаболической декомпенсации и часто необратимого повреждения нейронов при длительных судорожных припадках. Исследования в этой области свидетельствуют о том, что незамедлительное оказание медицинской помощи ребенку с ЭС способствует лучшей эффективности лечения и прогнозу заболевания. В настоящее время при определении ЭС критерий длительности приступа 30 мин не используется.

Lowenstein D. (1999) предложил определение генерализованного ЭС у взрослых и детей как приступ, продолжающийся в течение 5 мин, один и более или два и более дискретных припадка, между которыми не происходит восстановления сознания. В 2015 г. комиссия по классификации ЭС ILAE обновила определение ЭС. Для характеристики патогенетической сущности ЭС введены две временны́е точки (табл. 5.1). Точка T1 соответствует обычной продолжительности приступа данного типа. Если длительность пароксизма выходит за пределы Т1, приступную активность считают продолженной. Точка Т2 — это время, после которого продолженная приступная активность приводит к стойкому повреждению нервной системы.

Таблица 5.1. Показатели времени Т1–Т2 при различных типах эпилептического статуса (ЭС)

Таким образом, ЭС — патологическое состояние, обусловленное срывом механизмов прерывания приступа либо включением механизмов, приводящих к аномальному длительному приступу (выходящему за пределы временно́го интервала, ограниченного точкой Т1); оно может стать причиной стойких последствий при выходе за пределы временного интервала, ограниченного точкой Т2, в том числе повреждения и гибели нейронов, а также изменения структуры нейронных сетей в зависимости от типа и длительности приступа [55].

В новой классификации ЭС находят отражение семиология, этиология, ЭЭГ-корреляты и возраст возникновения [55].

I. Семиология ЭС.

A. С клиническими моторными проявлениями.

1. Судорожный ЭС:

a) генерализованный судорожный;

б) фокальный приступ с вторичной генерализацией;

в) неуточненный как фокальный или генерализованный.

2. Миоклонический ЭС (с наличием эпилептических миоклонических вздрагиваний):

a) с комой;

б) без комы.

3. Фокальный моторный ЭС:

a) повторяющиеся фокальные моторные приступы (Джексоновские);

б) продолжающийся эпилептический приступ (Epilepsia partialis continua);

в) адверсивный статус;

г) окулоклонический статус;

д) иктальный парез.

4. Тонический ЭС.
5. Гиперкинетический ЭС.

Б. Без клинических моторных проявлений.

1. Бессудорожный ЭС (в состоянии комы).
2. Бессудорожный ЭС (вне комы):

a) генерализованный ЭС:

• • статус типичных абсансов;
  • статус атипичных абсансов;
  • статус миоклонических абсансов.

б) фокальный ЭС:

• • без нарушения сознания (продолженная аура, с вегетативными, сенсорными, зрительными, обонятельными, вкусовыми, слуховыми или эмоциональными симптомами);
  • афазический статус;
  • с нарушением сознания.

в) неуточненный фокальный или генерализованный:

• • ЭС с вегетативными симптомами.

II. Этиология ЭС.

1. Известная (например, симптоматический ЭС):
   • острая (инсульт, энцефалит, интоксикация и др.);
   • отдаленная (посттравматический, постинфекционный, постинсультный и др.);
   • прогрессирующая (опухоль, болезнь Лафоры и др.);
   • ЭС при определенном электроклиническом синдроме.
2. Неизвестная (криптогенный ЭС).

III. Электроэнцефалографические корреляты.

1. Локализация: генерализованные (в том числе билатерально-синхронные паттерны), латерализованные, двусторонние, независимые, мультифокальные.
2. Характер паттерна: периодические разряды, ритмическая дельта активность или спайк-волновой, остро-медленно-волновой, подтипы.
3. Морфология: заостренность, фазность (например, трехфазные), амплитуда, полярность.
4. Особенности, связанные с продолжительностью ЭС: распространенность, частота, продолжительность, индекс, начало (внезапное или постепенное) и динамика (прогрессирующий, флюктуирующий или статичный).
5. Стимул-индуцированность, спонтанность.
6. Фармакологическое влияние на ЭЭГ.

IV. Возраст начала эпилептического статуса ЭС (табл. 5.2).

Клиническая классификация эпилептического статуса в зависимости от возраста представлена в табл. 5.2.

Таблица 5.2. Клиническая классификация эпилептического статуса в зависимости от возраста (с сокращениями) [54]