Пороки развития орофациальной области
Пороки развития орофациальной области (челюстно-лицевые дизморфии) встречаются нередко. По этиологии они могут быть наследственными, мультифакториальными и развившимися внутриутробно. По клинико-морфологическим проявлениям эти пороки делят на аномалии развития лица, челюстей и губ; зубов, их эмали и дентина; языка; слюнных желез.
Пороки орофациальной области могут быть изолированными, сочетаться с другими аномалиями развития этой области или быть компонентом наследственных синдромов (Дауна, Патау, Эдвардса и др.) и могут носить множественный характер.
Группа пороков развития лица, челюстей и губ включает лицевые расщелины, прогнатизм (увеличение размеров челюстей); гипогнатизм (недоразвитие нижней челюсти); экзостозы (торусы, выросты костной ткани нёба и челюстей); врожденные свищи нижней губы (парамедианные ямки губы, в которые открываются протоки малых слюнных желез); гранулы Фордайса (болезнь Фордайса, болезнь Фокса–Фордайса, себорейные кисты).
Лицевые расщелины (дизрафии) встречаются с частотой 1 на 250–2500 новорожденных, чаще односторонние, причем в некоторых случаях бывают скрытыми — подкожными или подслизистыми.
Боковая расщелина верхней губы в проекции верхнего бокового резца (заячья губа, хейлосхизис) и расщелина нёба (волчья пасть, палатосхизис) составляет до 45% всех аномалий развития орофациальной области, причем в половине наблюдений они сочетаются — хейлопалатосхизис (рис. 27.1), а в 15% ассоциированы с другими пороками. Нередко отмечается ретенированный или отсутствующий верхнечелюстной боковой резец. Сочетание палатосхизиса с малыми размерами нижней челюсти (нижняя микрогнатия) и языка (микроглоссия) с западением последнего (глоссоптоз) и нарушением дыхания носит название синдрома Робена.
При сквозных расщелинах нёба у новорожденных возникают расстройства дыхания, сосания и глотания, что приводит к попаданию пищевых масс из полости рта в носоглотку и их аспирации с развитием аспирационной пневмонии. С возрастом у таких детей развиваются расстройства речи.
&hide_Cookie=yes)
Рис. 27.1. Боковая левосторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и твердого нёба (хейлопалатосхизис)
Гранулы Фордайса (болезнь Фордайса, болезнь Фокса–Фордайса, себорейные кисты) — скопления увеличенных сальных желез без выводных протоков или с нарушением их проходимости в виде узелков желтоватого цвета размером 1–2 мм на губах и слизистой оболочке щек, пищевода, а также в области половых органов, сосков молочных желез. Гранулы Фордайса встречаются у 35% женщин и 60% мужчин. Такие образования расцениваются как вариант нормы, но они бывают причиной косметических дефектов, а также могут быть ошибочно приняты за опухоли или кожные заболевания.
Примером внутриутробно приобретенных пороков развития может служить алкогольный синдром (алкогольная эмбриофетопатия) у детей, рожденных женщинами, систематически употреблявшими алкоголь во время беременности (гипогнатизм), у 7% — высокое твердое нёбо, расщелины верхней губы и нёба (хейлопалатосхизис), пороки развития нервной, сердечно-сосудистой, мочеполовой систем, конечностей.
Пороки развития зубов, их эмали и дентина чрезвычайно многообразны. К ним относят нарушения количества зубов (адентия, гиподонтия или олигодонтия, гипердонтия, сверхкомплектные зубы); расположения зубов (ретенированные и импактные зубы); размеров и формы зубов (макродонтия, микродонтия, уменьшение или увеличение количества бугров коронок, корней, их длины, формы, сращение зубов и др.); прорезывания зубов —преждевременное (натальные зубы, которые имеются при рождении) или его задержка — при врожденном гипотиреозе, фиброматозе десен и др.; преждевременная потеря зубов.
Аномалии развития эмали и дентина представлены эндогенными и экзогенными пигментациями, несовершенным амелогенезом, гипоплазией эмали и несовершенным дентиногенезом (см. раздел «Некариозные поражения твердых тканей зуба»).
Пороки развития языка включают аглоссию (врожденное отсутствие языка); микро- или гипоглоссию (недоразвитие языка); макроглоссию (увеличение языка в размерах), складчатый язык, расщепленный язык; анкилоглоссию (укорочение уздечки языка); струму корня языка (гетеротопия щитовидной железы).
Пороки развития слюнных желез представлены аплазией и гипоплазией; атрезией и удвоением протоков больших слюнных желез; эктопией слюнных желез (в лимфатические узлы и мягкие ткани головы и шеи, челюстные кости, миндалины); аденоматоидной гиперплазией, поликистозом околоушных желез, а также ксеростомией («сухой синдром»), способствующей развитию кариеса и пародонтита.