Ревматические болезни — гетерогенная группа заболеваний с аутоиммунными нарушениями, характеризующимися системной дезорганизацией соединительной ткани. К ревматическим болезням относят более 120 нозологических единиц и синдромов, характеризующихся преимущественным поражением соединительной ткани, включая строму, как внутренних органов, так и опорно-двигательного аппарата и сопровождающихся аутоиммунными нарушениями.
Общими признаками всей группы ревматических болезней являются системное поражение соединительной ткани, нарушения иммунного гомеостаза в виде реакций ГНТ и ГЗТ, генерализованный васкулит и хроническое рецидивирующее течение заболеваний. В отдельных случаях может иметь место хронический инфекционный очаг.
К наиболее распространенным ревматическим болезням относят:
- ревматическую лихорадку и хронические ревматические болезни;
- ревматоидный артрит;
- анкилозирующий спондилоартрит;
- СКВ;
- системную склеродермию;
- дерматомиозит;
- полимиозит;
- болезнь/синдром Шегрена;
- узелковый полиартериит.
Поражения соединительной ткани при этих заболеваниях заключаются в ее системной прогрессирующей дезорганизации. Различают четыре последовательные фазы дезорганизации: мукоидное набухание; фибриноидные изменения; воспалительные клеточные реакции; склероз и гиалиноз (см. главу 1).
Исключительно важная роль в патогенезе ревматических болезней принадлежит поражению сосудов, особенно артериол, капилляров и венул, обусловленному иммунопатологическими процессами. Сосудистые поражения при этих болезнях отличает разнообразие патологических реакций даже при одном заболевании. При преобладании реакции ГНТ возникают альтеративные и экссудативные изменения в виде плазматического пропитывания, мукоидного и фибриноидного набухания, фибриноидного некроза, инфильтрации полиморфноядерными лейкоцитами и макрофагами, возможны также тромбозы и кровоизлияния. При преобладании реакции ГЗТ возникают клеточные реакции в виде лимфогистиоцитарных инфильтратов, гранулем, продуктивных васкулитов с пролиферацией клеток интимы и адвентиции, что стирает границы сосудистой стенки. Важно, что при большинстве ревматических болезней происходит смена типов реакций гиперчувствительности в соответствии со стадиями заболевания. Обычно в начале или при обострении болезни возникают реакции ГНТ, сменяющиеся реакциями ГЗТ.