Глава 7. Прогноз

ДЛК характеризуется волнообразным течением со склонностью к спонтанному регрессу высыпаний и их внезапным рецидивом, что делает особенно важным динамическое наблюдение за такими пациентами с целью исключения развития злокачественного процесса.

Длительность ДЛК может составлять от нескольких месяцев до нескольких лет.

Интересным и познавательным представляется случай больного Н., 47 лет. Он считал себя больным около 20 лет, когда впервые появились зудящие высыпания, постепенно распространяющиеся по всему кожному покрову. В течение длительного времени он периодически наблюдался во многих лечебных учреждениях с самыми разнообразными диагнозами, среди которых были и пруриго, и экзема, и аллергический дерматит, и лимфома кожи, по поводу которых он получал различное лечение. С диагнозом «иммунобластная гиперплазия» был представлен на заседании Московского общества дерматовенерологов. При проведении более тщательного расспроса удалось выявить ряд моментов, которые позволили предположить скабиозную природу заболевания. Пациент отмечал улучшение в кожном статусе после принятия сероводородных ванн. Зуд, со слов больного, беспокоил его в основном локально, в местах опухолевидных образований. При дальнейшем осмотре в отделении все кожные покровы были инфильтрированы, лихенифицированы, с подчеркнутым кожным рисунком и шероховатой поверхностью, сероватого цвета, со множеством чешуе-корок и экскориаций. На этом фоне в пахово-бедренных складках, в подмышечных ямках, на мошонке и в области ушных раковин имелись опухолевидные узловатые образования, близко прилегающие друг к другу, напоминающие «виноградные гроздья», тестоватой консистенции, с четкими границами, размером от 1,5 до 3 см в диаметре, с гладкой поверхностью, сопровождающиеся интенсивным зудом (рис. 7.1). В клиническом и биохимическом анализах крови и в общем анализе мочи патология не обнаружена. Лабораторно с помощью микроскопического исследования впервые, спустя много лет, обнаружили чесоточного клеща.

Рис. 7.1. Больной Н., 47 лет. Постскабиозная лимфоплазия кожи. Узлы на мошонке. Давность заболевания: 20 лет (наблюдение Н.С. Потекаева)

Таким образом, у данного пациента 20-летнее пребывание в коже чесоточного клеща привело к развитию опухолевидных узлов, которые клинически очень походили на лимфому кожи, что и послужило причиной столь длительной ошибочной диагностики. Это наблюдение демонстрирует важность тщательного сбора анамнеза и знаний клинических проявлений ДЛК во избежание врачебной ошибки.

Сама по себе ДЛК не является жизнеугрожающим заболеванием, тем не менее зафиксированы случаи трансформации процесса в лимфому кожи.

М. Nihal и соавт. (2003) наблюдали развитие В-лимфомы из ДЛК у двух пациентов спустя несколько лет после появления первых высыпаний, однако моноклональная экспрессия по IgH была выявлена только в одном случае.

О. Sangueza и соавт. (1992) сообщают о моноклональной В-лимфоме кожи, развившейся за 4 года из подтвержденной ДЛК, представленной бляшками и узлами, на месте красного пигмента татуировки. Американские ученые описали 4 пациентов в возрасте 29–67 лет с клинически, гистологически, иммуногистохимически и молекулярно-генетически подтвержденной ДЛК. Высыпания были представлены крупными единичными узлами и бляшками, локализованными на верхних и нижних конечностях, спине, лбу, околоушной области. Год от года они постепенно увеличивались, но долгое время не выявлялось отклонений по лабораторным показателям. В среднем процесс трансформировался в В-лимфому кожи в течение 17–51 мес, при этом количество В-лимфоцитов начинало значительно преобладать над Т-лимфоцитами, инфильтрат перемещался из верхних слоев дермы в более глубокие, полиморфные герминативные центры становились мономорфными с ядерной гиперхромией и митотическими фигурами, а также выявлялась рестрикция по IgL и IgH (Kulow B. et al., 2002).

M. Martorell и соавт. (2008) наблюдали у 80-летней больной трансформацию лимфоидной гиперплазии, существовавшей в течение 7 лет на наружных половых органах, в В-клеточную лимфому краевой зоны.

N. Anandasabapathy и соавт. (2008) представили описание 46-летнего мужчины с имевшимися у него в течение года папулами на руке, которые появились без видимой причины. Начальные клинические и гистологические данные свидетельствовали о ДЛК, в связи с чем больной получал лечение в виде внутриочаговых введений ГКС. Спустя 4 мес появились новые папулы и бляшки на той же руке. К этому времени гистологическая картина уже соответствовала В-крупноклеточной лимфоме кожи, подтвержденной реорганизацией генов IgL.

Мы наблюдали двух больных ДЛК, высыпания у которых были представлены крупными узлами, локализованными на волосистой части головы (рис. 7.2, 7.3). В обоих случаях причина заболевания не была установлена. Несмотря на упорное течение патологического процесса, применение ФДТ (№ 7) в комбинации с внутриочаговыми инъекциями суспензии бетаметазона (№ 4) позволило достичь клинической ремиссии, однако выживаемость терапии составила в первом случае 5 нед, во втором — 3 нед.

Рис. 7.2. Больной К., 20 лет. Доброкачественная лимфоплазия кожи до лечения (а), после 6 сеансов фотодинамической терапии и 3 инъекций суспензии бетаметазона (б), через 5 нед после окончания терапии (в)

Рис. 7.3. Больная С., 75 лет. Доброкачественная лимфоплазия кожи до лечения (а), после 7 сеансов фотодинамической терапии и 4 инъекций суспензии бетаметазона (б), после терапии (в), через 3 мес после терапии (г)

Принимая во внимание данные литературы, стоит отметить, что узлы на коже лба и волосистой части головы при ДЛК встречаются крайне редко и более характерны для ВКЛК. В связи с подозрительной клинической картиной больным выполнялись повторные биопсии, однако гистологические и иммуногистохимические данные в пользу В-лимфомы кожи отсутствовали. Вместе с тем по реаранжировкам генов IgH В-клеточная клональность была сомнительной. Обращало на себя внимание упорное рецидивирующее течение процесса, вероятно, свидетельствовавшее в пользу наличия возможного злокачественного лимфопролиферативного процесса, в связи с чем мы рекомендовали больным регулярно приходить в нашу клинику на контрольный осмотр.