Гидраденит cуппуративный (ГС) (hidradenitis suppurativa, по Международной классификации болезней 10-го пересмотра — L73.2 Гидраденит гнойный) — хроническое воспалительное кожное заболевание, поражающее преимущественно участки расположения апокриновых желез; характеризующееся рецидивирующими болезненными узлами, абсцессами, приводящими к образованию свищей и рубцеванию. Очаги кожного поражения обычно локализуются в подмышечных областях, в области молочных желез, пахово-бедренных складках и наружных половых органах.
Современные представления о патогенезе ГС позволяют рассматривать его как разновидность инверсных акне (acne inversa), так как механизм развития суппуративного гидраденита и инверсных акне не различается. Воспалительный процесс при ГС исходит не из апокриновых потовых желез, а из расположенных также фолликулярно сальных желез и является следствием первичного гиперкератоза в терминальных волосяных фолликулах с их окклюзией при гиперсекреции сальных желез. В последующем присоединяется бактериальное инфицирование резидентной микробной флорой, развивается иммунный ответ (перифолликулярное лимфогистиоцитарное воспаление), что в итоге приводит к развитию клинических проявлений ГС.
Детальные исследования пациентов с ГС, проведенные в последние годы, дали возможность предположить, что ГC является хроническим, иммуноассоциированным прогрессирующим заболеванием. Известно, что в посевах при ГC обнаруживаются в основном непатогенные бактерии и, вероятно, данное заболевание развивается в результате неадекватного иммунного ответа, ввиду дисрегуляции как врожденного, так и приобретенного иммунитета, у пациентов с ГС на бактерии-комменсалы. Бактерии принимают участие в инициации иммунного ответа при ГС, но они не являются его причиной. Фолликулярная окклюзия — провоцирующий фактор развития вторичной инфекции. Подобный механизм развития наблюдается при болезни Крона. Для обоих заболеваний в очагах характерна инфильтрация иммунными клетками, в частности, Th1, Th17- лимфоцитами. При ГС в процесс дополнительно вовлекаются цитокины ИЛ-1â и ИЛ-10, ИЛ-17. Провоспалительный цитокин ФНО-á (фактор некроза опухоли альфа) играет ключевую роль в развитии воспалительного процесса при ГC. Повышенные уровни ФНО-á обнаружены в крови и в очагах поражения ГС, причем определяется положительная корреляция уровня ФНО-á с тяжестью болезни. ФНО-á увеличивает число молекул адгезии, что ведет к миграции лейкоцитов и способствует пролиферации эпителия, приводя к окклюзии фолликулов и риску их разрывов. Доказана роль ФНО-á в развитии хронического воспаления: поврежденные клетки сальной железы инициируют формирование абсцесса; ФНО-á и другие провоспалительные цитокины провоцируют изменения, вызывающие образование и пролиферацию эпителизированных свищевых ходов; «биопленка» из бактерий, находящихся в поврежденных клетках и свищевых ходах, обеспечивает хронизацию воспаления и повышение риска для распространения воспаления и развития обострений заболевания.
Таким образом, окончательно этиология ГС еще не доказана. ГС представляет собой многофакториальное заболевание, при котором генетические, иммунные, эндокринные и поведенческие факторы играют ключевую роль. Исследования показали, что 30—40% пациентов с ГС имели семейную историю. Курение сигарет, ожирение и избыточный вес являются очевидными триггерами в развитии ГС. ГC обычно развивается после полового созревания, чаще во второй или третьей декаде жизни, чаще у женщин. Cреднетяжелый и тяжелый ГC значительно снижает качество жизни пациентов. Такие проявления болезни, как выраженная боль, ограничение подвижности, свищевые ходы с отделяемым, имеющим неприятный запах, приводят к снижению самооценки, депрессии и, как следствие, социальной изоляции больных.
Согласно «Европейским рекомендациям по диагностике и лечению ГС/инверсных акне» (2016 г.), диагноз ГС можно предположить при наличии характерной клинической картины: рецидивирующее воспаление (более двух рецидивов в течение 6 мес); кожное поражение, представленное узлами, абсцессами, свищами и/или рубцами. Для постановки диагноза ГС важно наличие основных и дополнительных диагностических критериев заболевания.
К основным диагностическим критериям относят следующие признаки: вовлечение подмышечной, пахово-бедренной, ягодичной областей и молочных желез у женщин; наличие узлов (с признаками воспаления или без признаков воспаления), свищей (с признаками воспаления или без признаков воспаления), абсцессов, рубцов (атрофических, петлевидных, гипертрофированных или линейных).
Дополнительными критериями являются: наличие ГС в семейном анамнезе или данные микробиологического исследования (отсутствие патогенной флоры, присутствие нормальной микрофлоры кожи).
Для оценки степени тяжести ГС в настоящее время применяется несколько оценочных систем. Одной из самых простых и широко применяемых является клиническая классификация ГС по Н.J. Hurley (см. Приложение 8).
В ряде случаев используется шкала оценки тяжести ГС по K. Sartorius (см. Приложение 9).
Существует оценка степени тяжести заболевания по индексу PGA (Physician’s Global Assessment) — глобальной оценке врача (см. Приложение 10).
Для оценки эффективности терапии рекомендуется использовать шкалу HiSCR (Hidradenitis Suppurativa Clinical Response) (см. Приложение 11). Шкала HiSCR дает возможность сравнить клиническую картину заболевания до начала терапии, в процессе ее проведения и по ее окончании. По данной шкале терапия считается эффективной при соблюдении нескольких минимальных условий: количество абсцессов и воспалительных узлов уменьшилось не менее, чем на 50%, и количество свищей с отделяемым и абсцессов, как минимум, не увеличилось.
Существующие в настоящее время «традиционные» подходы к лечению не основаны на достаточной доказательной клинической базе. Широко используются антибиотики: топические препараты применяются на ограниченных участках при более легких формах заболевания, системные антибиотики — при наличии более тяжелых или распространенных поражений. Однако антибиотики при ГС направлены на борьбу со вторичной бактериальной инфекцией, и такая терапия носит симптоматический характер. Терапия ретиноидами, ГКС, дапсоном, циклоспорином не всегда бывает достаточной при среднетяжелых и тяжелых формах ГС. Хирургическое лечение является стандартным методом лечения ГС, однако оно предполагает только локальное вмешательство, не устраняющее первопричину этого системного заболевания воспалительной этиологии. Несмотря на проведенное хирургическое лечение, ГС может вновь рецидивировать, прогрессировать, захватывая новые области тела, особенно при тяжелом течении заболевания.