В настоящее время отсутствует возможность проведения этиотропной генной терапии ДСТ, и никакие методы лечения не способны выключить мутантный ген или произвести обратную мутацию патологического аллеля. Вклад наследственности в развитие мультифакториального заболевания, к которым относится ДСТ, составляет всего около 30%. На долю экологических воздействий и возможностей клинической медицины в улучшении здоровья пациентов приходится около 20%, основное значение (50%) при развитии патологии имеет образ жизни [12–14].
При установлении признаков ДСТ в детском возрасте по совокупности клинических проявлений, анамнестических данных (отягощенность по ДСТ родственников 1-й и 2-й линий родства) могут оказаться целесообразными раннее генетическое обследование и более интенсивные профилактические вмешательства. В абсолютном большинстве случаев основные задачи наблюдения взрослых пациентов — сохранение здоровья, предупреждение прогрессирования процесса и осложнений, улучшение КЖ [7, 15, 26].
Основные принципы лечения пациентов с диспластикозависимыми изменениями сердца и сосудов
- Ранняя диагностика.
- Преемственность ведения пациента: акушер-гинеколог — педиатр (подростковый врач) — терапевт (кардиолог).
- Координирующая роль лечащего врача.
- Сотрудничество пациента и врача.
- Консультирование и обучение.
- Активное участие пациента в процессе лечения.
- Непрерывность и регулярность выполнения рекомендаций.
- Рациональная диетотерапия.
- Подбор адекватного режима дня и двигательной активности.
- Индивидуальный подход в зависимости от выявленных клинических синдромов.
- Лечение выявленных клинических синдромов.
- Ориентированность на семью.
- Восстановительное лечение: ЛФК; лечебный массаж; физиотерапия; психотерапия; метаболическая медикаментозная терапия.
С клинической и прогностической точки зрения ДСТ неоднородна, что требует дифференцированного подхода к реализации лечебно-профилактических технологий. По нашему мнению, для выработки алгоритма ведения пациентов целесообразно проводить разделение их на группы наблюдения, исходя из клинической характеристики, прогнозируемой динамики и содержания лечебно-профилактической работы (рис. 8.1).
&hide_Cookie=yes)
Рис. 8.1. Алгоритм тактики ведения пациентов с дисплазией соединительной ткани
Рекомендации по образу жизни
Диетотерапия. Питание пациентам назначается с учетом ведущего клинического синдрома. Так, кардиологические проблемы предполагают назначение диеты №10. При скелетопатиях дефицит некоторых макро- и микроэлементов (кальций, магний, цинк, медь) и белков, участвующих в «строительстве» СТ, предполагает назначение биологически активных добавок и комплекса макро- и микроэлементов. Информация об эффективности пищевых добавок при «расстройствах СТ» размещена на сайте (http://www.ctds.info). Для коррекции скелетопатий рекомендуются добавки, содержащие магний, кальций, цинк и медь, а также гиалуроновую кислоту, глюкозамин, хондроитина сульфат, витамин К, витамин D [3, 9].
Искусственное торможение роста костей эстрогенами в подростковом возрасте, рекомендованное ранее Институтом педиатрии и детской хирургии, в настоящее время не используется.
Необходима пища, обогащенная белком: крепкие бульоны, заливные блюда из мяса и рыбы, содержащие значительное количество хондроитина сульфата. При снижении аппетита — применение горечей настойки (например, отвар травы полыни, настой корневищ аира, настой корня одуванчика, по ¼ стакана за 30 мин до еды 3 раза в сутки и др.).
Показаны продукты, обогащенные веществами, участвующими в метаболизме СТ: витаминами С, Е, В6, D, Р (флавоноиды), макро- и микроэлементами (магний, медь, марганец, цинк, кальций, калий, селен) [3, 5, 9].
Витамин С. Витамин С непосредственно участвует в формировании пространственной структуры коллагеновых фибрилл, образовании лизиновых мостиков между волокнами коллагена и эластина. Потребность в витамине С для поддержания нужд СТ при ДСТ несколько выше, чем антицинготная доза (60–100 мг): необходимая доза витамина С составляет 350–500 мг/сут. Коллаген — основа СТ — «скрепляет» клетки сосудов, костной ткани, кожи, способствует заживлению ран. Помимо этого, витамин С принимает участие в образовании мукополисахаридов СТ (гиалуроновая и хондроитинсерная кислоты).
Витамин С существенно улучшает состояние кожи, устраняет шероховатость, бледность, сухость, препятствует образованию морщин и микрокровоизлияний на теле. При дефиците этого витамина отмечаются боли в мышцах и суставах, прогрессируют пародонтит, артериальная гипотония, развивается СН. По данным Научно-исследовательского института питания Российской академии медицинских наук на 2008 г., дефицит витамина С лидирует среди гиповитаминозов жителей России.
Монотерапия витаминами не всегда достаточно эффективна и витамин С — не исключение. Кофактором витамина С являются различные растительные биофлавоноиды, которые содержатся в значительных количествах в шиповнике, цитрусовых, горохе, капусте, грецких орехах, зеленом чае, красном перце, винограде и гречихе (рутин). Совокупность таких биофлавоноидов, как рутин, кверцетины, катехины, называют витамином Р (от лат. permeability — проницаемость). Данный фактор значительно усиливает биологические эффекты витамина С, уменьшает расход организмом эндогенных антиоксидантов, способствует иммуностимуляции и в отношении к СТ — укреплению коллагена.
Растительное сырье и продукты со значительным содержанием витаминов С и Р: свежие овощи, фрукты, черноплодная рябина, черная смородина, шиповник, сладкий красный перец, горох, клубника, капуста (кочанная, брюссельская, брокколи), хвоя, мандарины, апельсины, грейпфрут, помидоры, зелень петрушки, укропа и многое другое. Сохранению аскорбиновой кислоты в растительных продуктах способствует наличие в них антиоксидантов флавоноидной и полифенольной природы (табл. 8.1).