10.1. Пороки развития кровеносных сосудов
Пороки развития сосудов (ангиодисплазии) формируются из эмбриональных капилляров, вен, артерий, артериовенозных коммуникаций, обусловливающих в детском и молодом возрасте характерные функционально-морфологические изменения регионарного кровообращения. Ангиодисплазии возникают на ранних фазах формирования сосудистой системы эмбриона - на 4-8-й неделе внутриутробного периода. Их частота колеблется от 1:50 000 до 1:5 000 000. Этиология этих состояний до настоящего времени не выяснена, однако можно предполагать, что тератогенные факторы воздействуют на формирование сосудов именно на ранних фазах эмбриогенеза. К ним можно отнести вирусные заболевания у беременной или же воздействие токсичных веществ в начальный период беременности.
Введение в широкую клиническую практику ангиоконтрастных исследований и сопоставление данных клинических, ангиографических и морфологических исследований позволило выделить из обширной группы так называемых ангиоматозов нозологические формы, представленные в классификации.
Классификация
1. Капиллярные дисплазии.
2. Венозные дисплазии:
а) дисплазии подкожных и мышечных вен;
б) дисплазии глубоких вен нижних конечностей (синдром Клиппеля- Треноне).
3. Артериальные дисплазии.
4. Артериовенозные дисплазии.
5. Сочетанные ангиодисплазии.
6. Политканевые дисплазии с сосудистым компонентом (синдром Маффуччи). При морфологических исследованиях пороков развития сосудов в биоп-
татах определяются сосуды эмбрионального типа, стенка которых имеет нетипичное строение. Под влиянием нарушенной гемодинамики происходит перестройка стенок вен (склеротические изменения, артериолизация стенок
вен). Общее для всех пороков развития сосудов - отсутствие митотической активности и клеточной пролиферации.