Глава 15. Заболевания периферической нервной системы

Общие вопросы патологии периферической нервной системы

К ПНС относят преганглионарные нервные корешки, ганглии спинальных и черепных нервов, черепные нервы, спинальные нервы, сплетения и нервы конечностей, туловища и внутренних органов, то есть структуры, обеспечивающие связь ЦНС (головного и спинного мозга) с остальными органами и тканями.

Доля поражений ПНС составляет около 50% в структуре неврологической патологии и около 7% в общей заболеваемости населения.

Патофизиологическую основу заболеваний ПНС составляют нарушения функции и часто - структуры двигательных и чувствительных нейронов и их отростков (рис. 15.1). Поражения нейронов подробно рассмотрены в курсе неврологии. Нейрохирурги обычно сталкиваются с повреждением нервных волокон.

Этиология

Причины повреждения нервных волокон разнообразны. Чаще это физические факторы (травма) - травматический разрыв или разрушение участка нерва, его острое или хроническое сдавление, растяжение, реже воздействие высокой или низкой температуры, электрического тока, вибрации, ультразвука, электромагнитного излучения, проникающей радиации или химического вещества (в частности, введенного инъекционно), острая или хроническая ишемия (роль ишемии не столь существенна, как представлялось ранее), воспалительный процесс, опухоль, гематома.

Рис. 15.1. Схема строения двигательного нейрона: 1 - ядро; 2 - ядрышко; 3 - сателлит ядрышка; 4 - дендрит; 5 - эндоплазматическая сеть с гранулами рибонуклеиновой кислоты (вещество Ниссля); 6 - синаптическое окончание; 7 - гранулы дезоксирибонуклеиновой кислоты; 8 - аппарат Гольджи; 9 - митохондрии; 10 - нейрофибриллы; 11 - аксон; 12 - миелиновая оболочка; 13 - перехват Ранвье; 14 - ядро шванновской клетки; 15 - миофибриллы; 16 - ядро мышечной клетки; 17 - мышечное ядро; 18 - аксоплазма с митохондриями; 19 - присинаптическая шванновская клетка; 20 - саркоплазма с митохондриями; 21 - актиновые нити; 22 - миозиновые нити

Патогенез

Большинство нервов содержит чувствительные волокна, поэтому при умеренной интенсивности воздействия этиологического фактора возникают парестезии в зоне иннервации нерва и/или боль. При большей энергии повреждающего агента в зоне его воздействия нарушаются функция аксонов и их структура.

Нарушение целостности нерва и даже стойкое расстройство функции при анатомической сохранности нервного волокна (например, при ишемии) ведет к дегенерации аксона дистальнее и на несколько сантиметров проксимальнее места повреждения. Такая дегенерация, названная по имени описавшего ее автора валлеровской, начинается приблизительно через сутки после нарушения перемещения аксоплазмы по волокну и завершается обычно к 3 нед. В этот период электровозбудимость аксона сохранена, затем утрачивается (рис. 15.2). После завершения валлеровской дегенерации сохраняется внешняя оболочка группы аксонов - эпиневральная трубка.

Рис. 15.2. Валлеровская дегенерация: а - здоровая клетка со своим аксоном; б - начальные дегенеративные процессы в поврежденном аксоне; в - изменения в теле клетки и аксоне: дегенерация дистальной части аксона и его миелиновой оболочки, макрофагальная реакция; одновременно начали образовываться небольшие выросты в проксимальной части аксона - первые видимые признаки процесса регенерации (по Lundborg G., 1988)

Если аксон поврежден вблизи тела мотонейрона (например, при отрыве спинномозгового корешка), мотонейрон погибает. В остальных случаях в теле мотонейрона протекают репаративные процессы, и через несколько недель после повреждения начинается регенерация аксона (рис. 15.3). Скорость регенерации нервного волокна у человека составляет приблизительно 1 мм в сутки.

Рис. 15.3. Начало процесса регенерации; пролиферация шванновских клеток в дистальных и проксимальных от места повреждения частях аксона: 1, 2 - проксимальное и дистальное окончания нерва в месте перерыва; 3 - прорастание регенерирующих нервных волокон; 4 - шванновская клетка; 5 - макрофаг; 6 - растущее окончание; 7 - фибробласт (по Lundborg G., 1988)

Обязательное условие успешной регенерации - анатомическая целостность эпиневральной трубки. При диастазе ее концов восстановления нерва не происходит, а регенерирующие аксоны, беспорядочно переплетаясь, формируют болезненное опухолевидное образование - неврому.

Клинико-морфологически выделяют три формы повреждения нервов.

• Нейропраксия - нарушение функции при сохранении анатомической целостности как оболочек, так и волокон нерва. При нейропраксии в большей степени страдают крупные миелиновые двигательные волокна, поэтому чувствительность в зоне иннервации может в той или иной степени сохраняться. Этиологическими факторами нейропраксии обычно бывают растяжение, сдавление и ишемия нерва, наиболее характерные клинические формы - "парез субботней ночи", "костыльный паралич". Развивается локальный блок проводимости, приводящий к нарушению функции нерва. Восстановление происходит в срок до 3 нед и обычно бывает полным.
• Аксонотмезис - нарушение целостности нервных волокон, сопровождающееся выпадением функции, но с сохранением целостности невральных оболочек. Двигательные и чувствительные выпадения, как правило, полные. Их причинами обычно бывают более интенсивная компрессия, тракция (в том числе в зоне перелома), ишемия, сдавление жгутом, интраневральные инъекции, переохлаждение. Функция нерва чаще всего восстанавливается, но полнота восстановления зависит от расстояния, которое необходимо преодолеть регенерирующим волокнам: если оно превышает 50-55 см, развивающийся за 1,5 года фиброз дистальных отделов невральной трубки препятствует полноценному восстановлению.
• Нейротмезис - полное нарушение целостности всех элементов нерва (волокон и оболочек) вследствие различных ранений, сложных переломов костей конечностей, ятрогенных повреждений, прорастания нервов злокачественными опухолями. Спонтанное восстановление практически невозможно; для восстановления целостности поврежденного нерва необходимо хирургическое вмешательство.