6.1. Поражение глаз при системной красной волчанке
СКВ — хроническое полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к неконтролируемой продукции антител к собственным клеткам и их компонентам с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного хронического воспаления (Насонова В.А., 1972, 1989).
Различные офтальмологические проявления обнаруживают примерно у 1/3 пациентов с СКВ. Поражение глаз может выявляться на разных стадиях заболевания, затрагивать любые структуры глаза и иногда представлять серьезную угрозу зрению. Вовлечение глаз при СКВ, как правило, коррелирует с общей активностью болезни (Dammacco R., 2018). У части пациентов клиническая симптоматика со стороны органа зрения может быть скудной или ошибочно интерпретированной как не связанная с СКВ, что приводит к поздней диагностике и неадекватному лечению.
Возможны периокулярные поражения — блефарит, эритематозные очаги на веках с развитием рубцовой атрофии, мадароз (выпадение ресниц), а также развитие псевдоопухоли орбиты с проптозом, болью и диплопией вследствие воспалительной инфильтрации глазных мышц (Rico M. et al., 2016). Эписклерит и склерит могут выявляться на ранней стадии СКВ. Клинические проявления вариабельны: от легкого покраснения глаз до выраженной боли и снижения зрения с развитием склеромаляции и некроза роговицы.
Наиболее распространенным глазным проявлением СКВ считается сухой кератоконъюнктивит, обычно в рамках синдрома Шегрена (СШ), который диагностируют примерно у 1/3 больных (Shoughy S., 2016). Показано, что выраженность сухости глаз коррелирует с титрами анти-ДНК и снижением С3 компонента комплемента, у большинства этих пациентов обнаруживают анти-SS-A/Ro и/или анти-SS-B/La (Chen A. et al., 2016). Клинические проявления варьируют от небольшой инъекции и ощущения «песка» в глазах до изъязвления роговицы. При биомикроскопии выявляют изменения в виде эпителиопатии роговицы, эрозий, язвенного кератита.
Сухой кератоконъюнктивит может сопровождаться и другими патологическими проявлениями со стороны роговицы: истончением эпителия, воспалительной инфильтрацией стромы.
ПУ при СКВ наблюдается редко. Результаты метаанализа 63 исследований, включавших более 53 000 пациентов с ПУ, показали, что частота СКВ как причина ПУ составляет менее 0,5%. Поэтому исследование АНА у больных ПУ не считается целесообразным рутинным тестом в связи с его низкой позитивной прогностической ценностью (Gallagher K. et al., 2015). Существенно чаще развиваются патологические процессы со стороны заднего сегмента глаза: сетчатки, хориоидеи, зрительного нерва. Наиболее распространена микроангиопатия сетчатки, которую выявляют преимущественно по данным флюоресцентной ангиографии глазного дна (ФАГД). Пациенты могут отмечать снижение зрения разной степени выраженности. При ФАГД выявляются муфтообразная инфильтрация и извитость сосудов сетчатки, геморрагические или ватообразные фокусы на сетчатке, отслойка сетчатки, частичная атрофия зрительного нерва. Окклюзия сосудов сетчатки, как правило, наблюдается в рамках АФС (см. раздел 5.3). Выраженность ретинопатии ассоциирована с активностью СКВ, наличием ХБП, вовлечением центральной нервной системы. К более серьезным зрительным проблемам приводит патология макулярной области (Ushiyama O.
et al., 2000).
Относительно редко при СКВ развивается оптический неврит — примерно у 1% пациентов. При этом ощущается боль в глазу, усиливающаяся при движении глазного яблока, сопровождающаяся потерей зрения. В отсутствие отчетливых клинических признаков СКВ оптическая нейропатия может быть ошибочно расценена как проявление демиелинизирующего заболевания (Magro Checa C. et al., 2013). Патология зрительного нерва при СКВ может быть обусловлена ишемией вследствие окклюзионной васкулопатии сетчатки и vasa nervorum. При офтальмоскопии выявляют отек диска зрительного нерва.
Лечение глазных проявлений СКВ зависит от локализации и выраженности воспаления. При сухом кератоконъюнктивите используют увлажняющие глаз капли, раствор циклоспорина А, местные ГК. Поскольку тяжелые поражения глаз, как правило, коррелируют с активностью СКВ, их лечение включает типичную для этого заболевания комбинацию ГК и иммунодепрессантов.