Тетрада Фалло

Составляет приблизительно 10% всех ВПС. Патология состоит из четырех дефектов.

Впервые порок описал французский врач Этьен Артур-Луи Фалло в 1888 г. Хирургическая коррекция порока произведена только в 1945 г. А. Блалоком.

Первым дефектом является сужение легочного клапана.

Из-за этого сужения меньше крови закачивается из правого желудочка в легкие. Выделяют различную тяжесть сужения.

Второй компонент — большой порок, который представляет собой отверстие между желудочками. В результате большое количество неоксигенированной крови из правого желудочка проходит в левый желудочек без попадания в легкие. Тело снабжается кровью, обедненной кислородом.

Третьим составляющим тетрады Фалло является увеличение мускулатуры (гипертрофия) правого желудочка по сравнению с левым из-за большой нагрузки, связанной с выталкиванием крови через суженный легочной клапан.

Последний, четвертый дефект — смещение аорты, которая расположена непосредственно над пороком.

Из-за этого размещения кровь из правого желудочка, лишенная кислорода, быстрее попадает в аорту и далее ко всем органам (рис. 41).

Основные клинические проявления тетрады Фалло:

• слабость;
• учащенное сердцебиение;
• тошнота;
• судороги;
• одышка;
• рвота;
• потеря сознания;
• синюшность кожи;
• посинение носогубного треугольника;
• отставание в умственном развитии;
• частичный паралич конечностей;
• отставание в физическом развитии.

Рис. 41. Схематическое изображение нормального сердца и сердца с тетрадой Фалло

При рентгенологическом исследовании органов грудой клетки контур сердца в виде сапожка.

Данные ультразвукового исследования сердца при тетраде Фалло представлены на рис. 42.

Рентгенограмма органов грудной клетки при тетраде Фалло на рис. 43.

Лечение тетрады Фалло хирургическое: паллиативная операция, подключично-легочный анастомоз, радикальная — полная коррекция всех пороков. Продолжительность жизни больных 12–15 лет.

Рис. 42. Тетрада Фалло при двухмерном ультразвуковом исследовании

Рис. 43. Рентгенография органов грудной клетки