14. Врожденные пороки сердца у взрослых

Пациенты с врожденными заболеваниями все чаще получают лечение в специализированных центрах, но они также могут обращаться в лечебные учреждения за неотложной помощью или наблюдаться в неспециализированном центре с нескорректированными простыми пороками или после вмешательства.
Примеры ЭхоКГ патологий, которые обнаруживаются при врожденных синдромах, приведены в табл. 14.1.

Таблица 14.1. Эхокардиографические патологии при врожденных синдромах

Патологии	Типичные	Менее частые
Синдром Нунан	Диспластический стеноз клапана ЛА, ГКМП	ДМПП, ДМЖП, стеноз ветви ЛА, тетрада Фалло
Синдром Тернера	Двустворчатый АК, дилатация и коарктация аорты
Синдром Уильямса	Надклапанный АС, коарктация аорты	Стеноз ЛА и ее ветвей
Синдром LEOPARD	Стеноз клапана ЛА, ГКМП
Синдром ДиДжорджи (DiGeorge)	Тетрада Фалло, ДМЖП, общий артериальный ствол	Прерванная дуга аорты
Синдром Алажиля (Alagille)	Стеноз ветви ЛА, тетрада Фалло	ДМЖП, ДМПП, АС, коарктация аорты
Синдром Кейтеля (Keutel)	Стеноз ветви ЛА
Врожденная краснуха	ОАП, стеноз ветви ЛА, коарктация аорты
Фетальный алкогольный синдром	ДМЖП, ДМПП
Нейрофиброматоз	Коарктация аорты
Синдром Лойса–Дитца	Дилатация аорты	Двустворчатый АК, ОАП, ДМПП

Простой или иногда более сложный порок может быть впервые поставлен при общей ЭхоКГ. В этой главе описываются:
- простые пороки;
- систематический подход к неожиданно сложному случаю;
- вид после вмешательства.
Пациенты с врожденным пороком сердца могут быть экстренно госпитализированы в результате болезни сердца или другого заболевания. Следует обратиться за консультацией в региональный центр, но изменения, требующие неотложного решения, включают:
- нарушение функции левого или правого желудочка;
- тяжелую клапанную обструкцию или регургитацию;
- признаки эндокардита (риск в 20 раз выше, чем в общей популяции, за исключением пациентов с изолированным стенозом ЛА или ДМПП) [1];
- предсердную аритмию (из-за риска декомпенсации) при кровообращении Фонтена (Fontan).