Лекция 4. Клиническая картина и диагностика со́лидных опухолей

Опухоли головного и спинного мозга — гетерогенная группа новообразований, которые локализуются в структурах головного и спинного мозга и различаются по гистологическому строению и степени злокачественности.

ОГСМ занимают второе место в структуре злокачественных новообразований в педиатрии, составляя 16–20%, и являются наиболее распространенными сόлидными опухолями у детей; на 95% они представлены ОГМ. Опухоли спинного мозга (ОСМ) у детей составляют 5% всех ОГСМ. Заболеваемость ОГСМ составляет 4 случая на 100 тыс., показатель выше у мальчиков (4,2 на 100 тыс.), чем у девочек (3,8 на 100 тыс.).

Существует два пика заболеваемости ОГМ. Первый пик с небольшим преобладанием мальчиков отмечается в первое десятилетие жизни, второй — с третьего-четвертого десятилетия и дости­гает максимума к 60 годам. В структуре первого пика преобладают эмбриональные новообразования головного мозга и пилоидная астроцитома. С третьего десятилетия резко повышается заболеваемость ОГМ, в частности типичными для взрослых супратенториальными глиомами.

Этиология и эпидемиология

Причины развития ОГСМ до настоящего времени неиз­вестны.

Первичные ОГМ занимают второе место в структуре злока­чественных новообразований в педиатрии, составляя 16–20%, и являются наиболее распространенными сόлидными опухолями у детей; на 95% они представлены ОГМ. Опухоли спинного мозга у детей составляют 5% всех опухолей ОГСМ. Заболеваемость опухолями ОГМ составляет 4 случая на 100 тыс. детского населения (0–17 лет). Показатель заболеваемости выше у мальчиков (4,2 на 100 тыс.) по сравнению с девочками (3,8 на 100 тыс.).

Наблюдают два пика заболеваемости ОГМ. Первый пик с небольшим преобладанием у мальчиков отмечают в первое десятилетие жизни, второй пик — с третьего-четвертого десятилетия. Заболеваемость достигает пика к 60 годам. В структуре первого пика преобладают эмбриональные новообразования головного мозга и пилоидная астроцитома. С третьего десятилетия резко повышается заболеваемость ОГМ, типичными для взрослых, — супратенториальными глиомами.

Классификация

Эмбриональные опухоли — наиболее часто встречающаяся группа злокачественных опухолей детского возраста, составляет 25% всех ОГМ у детей. В соответствии с классификацией ВОЗ эмбриональные ОГМ входят в группу высокозлокачественных опухолей (Grade IV).

К эмбриональным опухолям относят медуллобластому, пинео­бластому, эмбриональную опухоль с многорядными розетками и эмбриональную опухоль без уточнения (not otherwise specified, NOS), эмбриональную опухоль с рабдоидными признаками, ней­робластому, ганглионейробластому, атипичную тератоид-рабдоидную опухоль и медуллоэпителиому.

Медуллобластома — наиболее частая злокачественная опухоль у детей. При первичной диагностике у около 45–50% пациентов выявляют метастазирование в пределах ЦНС и крайне редко за ее пределами, определяемое соответственно классификации по Чангу (М-стадия). Согласно классификации ВОЗ (2016) выделяют четыре гистологических варианта медуллобластомы: классическую, анапластическую/крупноклеточную, десмопластическую/нодуляр­ную, медуллобластому с повышенной нодулярностью.

Определение варианта медуллобластомы связано с прогнозом: нодулярный и десмопластический варианты прогностически благоприятны; крупноклеточная/анапластическая медуллобластома ассоциирована с высоким риском метастазирования.

Эпендимома — третья по частоте опухоль головного мозга у детей. При локализации в задней черепной ямке возникает гид­роцефалия, супратенториальное расположение с распространени­ем в паренхиму мозга может стать причиной судорог, двигательных и сенсорных нарушений.

Соответственно классификации ВОЗ 2016 г. выделяют четы­ре типа эпендимарных опухолей: субэпендимому (I степень злокачественности), миксопапиллярную эпендимому (I степень зло­качественности), эпендимому (II степень злокачественности) и анапластическую эпендимому (III степень злокачествен­ности).

Независимо от степени злокачественности все эпендимомы связаны с риском метастазирования и рецидива.

Астроцитомы — гетерогенная группа опухолей, происходящих из глиальных клеток; составляют 40–50% всех ОГМ.

Пилоцитарная астроцитома — наиболее распространенный вариант у детей, на ее долю приходится около 80% всех астро­цитом.

Диффузная астроцитома составляет около 15%, гистологически относится к опухоли II степени злокачественности, характеризуется медленным ростом, может локализоваться в любом отделе ЦНС, но в большинстве случаев располагается супра­тенториально и часто трансформируется в злокачественную глиому.

Диффузная злокачественная глиома локализуется в области ствола мозга, в таламусе и спинном мозге, отличается астроцитарной дифференцировкой и мутацией гена К27М, относится по классификации ВОЗ к опухолям IV степени злокачествен­ности. Астроцитомы редко метастазируют в головной и спинной мозг.

Астроцитомы низкой степени злокачественности в 15% случаев встречаются у детей с нейрофиброматозом I типа, глиомы в области хиазмы обнаруживают у 50% детей с нейрофиброматозом I типа.

Основной прогностический фактор у больных астроцитомами — гистологический диагноз, который определяет тактику лечения. Другие важные прогностические критерии: объем операции, молекулярно-генетические особенности опухоли, возраст пациента, общий статус (шкала Карновского).

Клиническая классификация основана на комбинации фенотипических и генетических параметров, которые определяют с помощью иммуногистохимии или флюоресцентной гибридизации in situ (fluorescence in situ hybridization, FISH).