Прочие виды деменции

Не так давно меня попросили выступить на радио «Правда.ру» и рассказать о болезни Альцгеймера. В процессе выступ­ления я использовал фразеологическую конструкцию, «что не все, что является деменцией, есть болезнь Альцгеймера, и не всегда болезнь Альцгеймера есть деменция». Один из слушателей попросил подробнее осветить эту тему. И я постараюсь дать пояснение, довольно простое. Мы уже знаем, что деменция бывает различной природы, где разные причины ведут к одному результату. Суммарно все эти прочие причины имеют меньший удельный вес в синдроме деменции, чем одна болезнь Альцгеймера. Вторая же часть состоит в том, что болезнь Альцгеймера начинается не сразу с деменции, а еще с тех расстройств, которые нельзя признать деменцией. И не всегда даже она разовьется до стадии деменции, так как человек может просто не дожить до этого момента и точку в конце жизни может поставить любое другое заболевание.

Получил вот такое удивительное для меня письмо: «Доктор! Никогда не думала, что эта беда меня коснется. Моя мама, такая аккуратная и добрая, стала неряшливая и агрессивная. Даже к своим внукам». Да, порой люди считают, что беда может произойти с другими, но только не с ними.

В документе «Призыв к действиям», принятом участниками первой Конференции на уровне министров ВОЗ по глобальной борьбе с деменцией, состоявшейся в Женеве в марте 2015 г. участники отметили необходимость включения аспектов, связанных с профилактикой деменции, уходом и реабилитацией, в стратегии в отношении старения. Была также подчеркнута необходимость повышения осведомленности общественности для обеспечения социальной интеграции людей с деменцией и членов их семей. В документе сказано, что ВОЗ планирует создать глобальную службу мониторинга ее эпидемиологии, ответных мер политики, наличия ресурсов в разных странах и научно-исследовательской деятельности в целях распространения, пропаганды и содействия глобальным и национальным усилиям по снижению бремени, связанного с деменцией. Да, это важно, и эта книга — часть ответа клинического сообщества России на вызов от постаревшего мира.

Письмо от коллеги, врача А.Е. Беляева, в прошлом эксперта ВОЗ: «Заметил, что знания рядовых психиатров о болезни Альцгеймера весьма рудиментарны. Все деменции для них — это одна расплывчатая “старческая деменция”, а то и просто “склероз”. Хотя дифференциальная диагностика, кажется, не так важна в смысле принятия решений, но долго ли это продлится? Не затронете ли Вы слегка в своей книге и некоторые неальцгеймеровские возрастные деменции? Может оказаться полезным для будущего».

Должен сказать, что болезнями мозга, которые ведут к когнитивным нарушениям, сегодня в нашей стране занимаются не только психиатры, но и неврологи, и гериатры. Уровень знаний постоянно повышается, даже если это и не очень заметно — для этого нужно смотреть на проблему через призму более продолжительных временных периодов, и тогда разница будет колоссальна.

А вот пример 10-летних срезов. Авторы работы [1] провели метаанализ, в который вошло 340 247 человек, из них зарегистрировано 6357 случаев болезни Альцгеймера; 254 367 человек были обследованы на предмет других форм деменции, из которых 3543 страдали сосудистой деменцией, лобно-височной деменцией или деменцией с тельцами Леви. В 1990 г. распространенность всех форм деменции составляла 1,8% в возрасте 65–69 лет и 42,1% — в возрасте 95–99 лет. А в 2010 г. распространенность составила уже 2,6% в возрасте 65–69 лет и 60,5% — в возрасте 95–99 лет. Число людей с деменцией в Китае составляло 3,68 млн в 1990 г., 5,62 млн — в 2000 г. и 9,19 млн — в 2010 г. Число людей с болезнью Альцгеймера — 1,93 млн в 1990 г., 3,71 млн человек — в 2000 г. и 5,69 млн — в 2010 г. Это исследование показывает, что количество таких больных растет ­быстрее, чем процесс постарения населения КНР.

Причин деменции известно около сотни [2].

• Нейродегенеративные заболевания — болезнь Альцгей­мера, лобно-височная деменция, деменция с тельцами Леви, болезнь Гентингтона, прогрессирующий надъядерный паралич.
• Цереброваскулярные заболевания — инсульты, хроническая ишемия головного мозга.
• Деменция смешанной природы — сочетания нейродегенеративных заболеваний и сосудистых нарушений.
• Черепно-мозговая травма — субдуральная гематома, пост­травматическая энцефалопатия.
• Опухоли — опухоли головного мозга и оболочек, метастатическое поражение головного мозга, паранеопластический синдром.
• Дисметаболические энцефалопатии — гипоксическая, печеночная, почечная, гипогликемическая, дистиреоидная, дефицитарная (на фоне заметного децифита витаминов В₁, В₁₂, фолиевой кислоты, белков), токсическая (отравление тяжелыми металлами и т.д.) и лекарственная (ятрогенная), развивающаяся при использовании препаратов с антихолинергическими свойствами, барбитуратов, анксиолитиков из группы бензодиазепина производных, нейролептиков (антипсихотиков) и других препаратов, вызывающих нарушения когнитивных функций.
• Ликвородинамические нарушения — нормотензивная гидроцефалия.
• Аутоиммунные заболевания — рассеянный склероз, ауто­иммунные энцефалиты, нейроинфекции.

Вот наиболее точные оценки из отчета «Деменция — забота, этика, этнические и экономические аспекты: систематический обзор», сделанные Шведским советом по оценке технологий здравоохранения в 2008 г.: две трети из примерно 140 тыс. шведов, страдающих деменцией, страдают и болезнью Альцгеймера. Двумя другими ведущими заболеваниями являются сосудистая деменция (10%) и лобно-височная ­деменция (5%). Остальные расстройства возникают в различных комбинациях с состояниями, не связанными с деменцией, такими как частая коморбидность деменции с тельцами Леви и болезни Паркинсона.

Да, второе устойчивое место занимает сосудистая деменция [3–5]. Ее удельный вес около 10–15%. Вот такое сообщение: «У моего отца зимой произошел второй инсульт. Он сначала лежал. Потом встал, но не говорит, никого не узнает. Не спит. Плохо, но сам ходит по квартире, куда-то постоянно рвется. Явно хочет выйти в уличную дверь. В туалет ходит, где придется. Я позвонила в скорую, сказали, что нужна госпитализация в психоневрологический диспансер. И что делать, забирать его потом домой или отвезти в частный дом престарелых?»

Да, вероятность развития деменции у больных с инсультом (патоморфологическая сущность инсульта есть инфаркт мозга) выше в 4–9 раз, чем без него. Для сосудистых когнитивных нарушений характерны патологические изменения белого вещества, обозначаемые термином «лейкоареоз». Морфологически лейкоареоз характеризуется демиелинизацией, глиозом, расширением периваскулярных пространств, «незавершенными инфарктами» (инфаркты без формирования кисты), пропотеванием цереброспинальной жидкости из желудочков головного мозга в перивентрикулярные отделы белого вещества. На начальных стадиях патологического процесса лейкоареоз формируется вокруг желудочков головного мозга, в дальнейшем может формироваться вблизи корковых отделов. Помимо местного повреждения тканей головного мозга ишемические инфаркты могут индуцировать нейродегенеративные изменения. Вторичная нейродегенерация, связанная с ишемическими инфарктами области подкорковых ганглиев, определяется дегенерацией нервных волокон проводящих путей, соединяющих зону первичного сосудистого повреждения. Это приводит к локальной или распространенной утрате нейронов мозга.