3.1. Властная опухоль из плазмоцитоидных дендритных клеток
Определение
♦ Редкая агрессивная лимфома/лейкоз из бластных плазмоцитоидных дендритных клеток, в большинстве случаев манифестирующая кожными высыпаниями и характеризующаяся быстрым вовлечением периферической крови, костного мозга, лимфатических узлов и других органов. Плазмоцитоидные дендритные клетки -
это клетки лимфоидного происхождения, морфологически напоминающие плазматические клетки и секретирующие интерферо-ны I типа (α и β), являясь основными интер-ферон-продуцирующими клетками крови, а также ИЛ-4 и ИЛ-10, которые переключают дифференцировку нулевых Т-хелперов в Т-хелперы 2-го типа.
Клиника
♦ Взрослые (≈65 лет) с преобладанием мужчин, 10% - дети и подростки.
♦ У 90% пациентов кожные высыпания являются первыми проявлениями заболевания с быстрым последующим (от нескольких недель до 18 мес) вовлечением периферической крови, костного мозга и других органов.
♦ Солитарные, сгруппированные или генерализованные пятна, бляшки и/или узлы, изъязвление не характерно, часто - с геморрагическим оттенком высыпаний.
♦ В ряде случаев - геморрагические высыпания на слизистой ротовой полости.
♦ У 10% пациентов заболевание начинается с острого лейкоза с системным распространением.
♦ Приблизительно в 5-10% случаев заболевание ассоциировано с миелоидными не-оплазиями (чаще - с миелодиспластиче-ским синдромом или острым миелоидным лейкозом).
Гистология
♦ Очаговые или диффузные неэпидермо-тропные инфильтраты с возможным вовлечением подкожной жировой клетчатки.
♦ Цитологическая вариабельность размеров и формы клеток от случая к случаю.
♦ Неопластические клетки среднего размера с бластоидной морфологией (напоминают лимфобласты, миелобласты или иммуно-бласты), редко - плеоморфные или цен-троцитоподобные клетки.