Диагностика врожденных аномалий развития зрительного нерва является актуальной проблемой современной офтальмологии, так как разнообразие офтальмоскопической картины, снижение зрительных функций, сочетание с серьезными офтальмологическими осложнениями и неврологическими поражениями, сходство клинических симптомов с приобретенными заболеваниями довольно часто неправильно трактуются, в том числе в специальной литературе, и приводят к дифференциально-диагностическим ошибкам даже квалифицированных офтальмологов. Существует спорное мнение, что пациенты с аномалиями зрительного нерва не нуждаются в наблюдении и лечении.
Друзы диска зрительного нерва (ДЗН) — это врожденная аномалия развития диска зрительного нерва, которая может сопровождаться снижением зрительных функций.
Друзы ДЗН представляют собой бескапсульные гиалиновые отложения в преламинарном сегменте ДЗН, обычно ниже уровня мембраны Бруха окружающей сетчатки. Эти отложения имеют плотную структуру, так как состоят из кальция, железа, мукополисахаридов, амино- и нуклеиновых кислот, нерастворимы в спиртах и кислотах.
Друзы ДЗН, по разным опубликованным источникам, встречаются с частотой от 0,3 до 7,5%.
Механизм происхождения друз ДЗН на сегодняшний день остается до конца не выясненным, тем не менее, существует несколько теорий происхождения друз. Ряд исследователей связывают их развитие с нарушением метаболизма аксонов, обусловленным доминантным наследованием, ассоциированным с узким склеральным каналом и сосудистой дисплазией. Однако до настоящего времени ген друз ДЗН не идентифицирован.
Данная патология характеризуется чаще двусторонним поражением зрительных нервов и медленным прогрессирующим течением. Несмотря на часто бессимптомное течение, подавляющее большинство пациентов с друзами ДЗН имеют дефекты в поле зрения. Друзы могут оказывать компрессионное воздействие на сосуды и нервные волокна и вызывать деградацию аксонов и гибель ганглиозных клеток.
В ряде случаев друзы могут инициировать такие серьезные осложнения, как развитие передней ишемической оптической нейропатии, окклюзии сосудов сетчатки, формирование неоваскулярной мембраны и перипапиллярных геморрагий.
Тем не менее, в настоящее время не существует патогенетических методов лечения друз ДЗН. Лечебные мероприятия направлены лишь на коррекцию осложнений, обусловленных друзами.
В то время как некоторые друзы ДЗН непосредственно видны при офтальмоскопии, другие глубоко скрыты, и их трудно обнаружить. Глубокие друзы ДЗН наиболее распространены у детей, и предполагается, что они становятся видимыми с возрастом из-за роста, увеличения числа и миграции друз, а также из-за истончения вышележащего слоя нервных волокон сетчатки.
Глубокие друзы в связи с особенностями офтальмоскопической и клинической картины могут имитировать застойный ДЗН, что может привести к исследованиям причин повышения внутричерепного давления с применением инвазивных и дорогостоящих методик. Особую актуальность представляет диагностика сочетанных случаев данных патологий, обусловленная тем, что заболевания, приводящие к застойному ДЗН, являются потенциально опасными не только для зрения, но и для жизни.
До настоящего времени для диагностики друз ДЗН использовались специальные методы визуализации: ультразвуковое В-сканирование орбиты, флюоресцентная ангиография, компьютерная томография. Однако имеющиеся методы самостоятельно или в их различных сочетаниях не во всех случаях позволяют определить друзы.
С появлением новых, высокотехнологичных способов визуализации, включающих оптическую когерентную томографию и оптическую когерентную томографию с функцией ангиографии, диагностика друз ДЗН стала более точной, позволяет проводить прижизненную морфологическую оценку изменений ДЗН и сетчатки, выявлять друзы и их локализацию по глубине залегания, изменения нейроархитектоники и ангиоархитектоники сетчатки, ДЗН и определять тактику обследования пациентов.
Все вышеизложенное определило актуальность создания данного учебного пособия, рассматривающего современные концепции этиопатогенеза, классификацию, особенности клиники, высокоинформативной диагностики, дифференциальной диагностики и лечения осложнений, обусловленных друзами ДЗН.