В структуре опухолей сердца выделяют первичные (доброкачественные и злокачественные) и вторичные (метастатические). Антенатально формируются доброкачественные опухоли: раб-домиомы, фибромы, липомы, гемангиомы, тератомы, мезенхи-омы, миксомы. Более половины (53,3%) всех опухолей сердца, выявляемых у новорожденных, - рабдомиомы. Остальные типы новообразований выявляют крайне редко. Опухоль образуется из эмбриональных мышечных клеток сократительного миокарда или клеток Пуркинье. Рабдомиома локализуется в стенках желудочков и межжелудочковой перегородке (рис. 11).
&hide_Cookie=yes)
Рис. 11. Рабдомиома левого желудочка у плода на сроке 34-35 нед беременности
У половины плодов опухоль вызывает обструкцию камер желудочков (внутриполостной рост). Часто рабдомиома сочетается с поликистозом почек и врожденным дефектом развития коры головного мозга - туберозным склерозом. Последний проявляется умственной отсталостью, эписиндромом, внутричерепными обызвествлениями. Расположение новообразования в стенке желудочка сопровождается развитием сердечной недостаточности и нарушений сердечного ритма плода (Безкаравайный Б.А., Соловьева Г.А., Збаражский Ю.В., 2010).
Клиническая картина рабдомиом сердца зависит от характера их роста, размера, локализации, степени внутрисердечной обструкции или деформации проводящей системы [2]. Высту-
пая в просвет камер сердца, рабдомиомы нарушают сердечную гемодинамику, их течение сходно с клинической картиной порока венозных или артериальных клапанных отверстий. Основным методом инструментальной диагностики является двухмерная ЭхоКГ (Безкаравайный Б.А., Соловьева Г.А., Зба-ражский Ю.В., 2010).
Одним из проявлений ВПС является кардиомегалия. Увеличение размеров сердца возникает в результате повышения ударного объема (полная атриовентрикулярная блокада), сердечного выброса и снижения сократительной активности миокарда (кар-диомиопатия, миокардит, гипоксии). Эти изменения выявляют также при нарушениях сердечного ритма, внутриутробном инфицировании (миокардит, сепсис), дистрессе плода, синдроме фето-фетальной гемотрансфузии и экстракардиальной патологии.