В настоящее время описано более 150 вариантов ВПС. Однако и сейчас в литературе встречается описание новых сердечных аномалий. Кардиохирурги выделяют часто и редко встречающиеся ВПС. Кроме того, в практической работе широко распростра-
нена классификация, учитывающая практически все возможные вариации ВПС.
1. Пороки со сбросом слева-направо («бледные»):
► открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, общее предсердие, аномальный дренаж легочных вен, открытый общий атриовен-трикулярный канал, дефекты аорто-легочной перегородки.
2. Пороки со сбросом справа-налево («синие»): тетрада Фал-ло, многочисленные варианты транспозиций магистральных сосудов, аномалия Эбштейна, атрезия трехстворчатого клапана, общий артериальный ствол, варианты единственного желудочка, синдром гипоплазии левого сердца, гипоплазия правого желудочка.
3. Пороки с перекрестным сбросом: включают сочетания ВПС из вышеперечисленных групп (атриовентрикулярный канал и тетрада Фалло).
4. Пороки с препятствием кровотоку: коарктации аорты, сужение или стеноз аортального клапана, стеноз клапана легочной артерии, стеноз митрального клапана, стенозы ветвей легочной артерии.
5. Пороки клапанного аппарата: нарушения развития атрио-вентрикулярных или полулунных клапанов без сочетания с другими внутрисердечными нарушениями; пролапс (недостаточность) митрального (и трикуспидального) клапана и его стеноз и недостаточность клапанов аорты и легочной артерии.
6. Пороки венечных артерий сердца: нарушения развития атриовентрикулярных или полулунных клапанов без сочетания с другими внутрисердечными нарушениями. Сюда относят пролапс (недостаточность) митрального (и трику-спидального) клапана и его стеноз и недостаточность клапанов аорты и легочной артерии.