11.1. Опухоли паренхимы почек
В 1826 г. J. Konig впервые сообщил о раке почки, найденном при вскрытии. В 1884 г. P. Gravitz описал опухоль под названием struma lipomatodes aberrata renis. Учитывая внешнее сходство клеток опухоли с клетками коры надпочечника и общность липоидных клеточных включений, он выдвинул теорию происхождения этих новообразований почек из гетеротопических островков коркового слоя надпочечников, отшнурованных в ткань почки во время висцерального эмбриогенеза. В дальнейшем эта теория была опровергнута, и термины «опухоль Гравитца», «гипернефрома» и «гипернефроидный рак» имеют лишь историческое значение. В настоящее время доказано, что почечно-клеточный рак развивается из эпителия проксимального извитого канальца нефрона.
Эпидемиология. Опухоли паренхимы почки составляют примерно 3% всех злокачественных новообразований человека. Мужчины болеют в 1,5-2 раза чаще, чем женщины. Заболеваемость зависит от возраста и достигает максимума в возрастном диапазоне от 50 до 70 лет. В России частота почечно-клеточного рака составила 2,7% у женщин, 3,9% у мужчин. Заболеваемость за последние 10 лет увеличилась почти в два раза, что обусловлено значительным улучшением диагностики (прежде всего ультразвукового скрининга) и выявлением ранних бессимптомных форм рака почки.
Этиология и патогенез рака паренхимы почки, как и других опухолей, окончательно не установлены. Заболевание может носить наследственный характер. В генетических исследованиях у больных раком почечной паренхимы выявлены делеция 3р, трисомия хромосом 7, 16, 17, моносомия хромосом 1, 2, 6 и 10. Идентифицированы отдельные семьи, характеризующиеся множественными случаями рака почки. В подобных родословных предполагается передача из поколения в поколение доминантной мутации, обладающей высокой пенетрантностью. В этих семьях наблюдаются развитие заболевания в молодом возрасте, двустороннее опухолевое поражение почек, а также мультицентричный рост новообразований. К ним относятся семейный светлоклеточный почечно-клеточный рак, семейный папиллярный рак почки, синдром von Hippel-Lindau. Данный синдром имеет аутосомно-доминантный тип наследования с частотой встречаемости в популяции 1 на 40 000 человек. Он характеризуется развитием светлоклеточного почечно-клеточного рака, кист почек, феохромоцитом, кист и рака поджелудочной железы, гемангиобластом головного и спинного мозга, ангиом сетчатки глаза.