ГЕМАТОЛОГИЯ

Поставить закладку

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА АНЕМИЙ У ДЕТЕЙ

Анемия определяется как состояние гипоксемии, связанное со снижением числа циркулирующих эритроцитов и/или их способности восполнять потребности тканей в кислороде. Основным маркером анемии служит концентрация Hb, определяющего доставку кислорода к тканям. Дополнительными маркерами являются сродство Hb к кислороду, внутрисосудистый объем потребления кислорода, ЧСС, удельный объем сердца и артериальная оксигенация. Границей, разделяющей норму и патологическую анемию, принято считать показатели Hb менее 110 г/л.

Если у пациента имеются признаки анемии, то в первую очередь необходимо установить, является ли она результатом патологии со стороны только одной клеточной линии (например, эритроцитов) или со стороны множественных клеточных линий (например, эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов). Нарушения двух или трех клеточных линий обычно указывают на вовлечение в патологический процесс костного мозга (например, апластическая анемия, лейкоз), заболевания иммунной системы (например, патология соединительной ткани, СПИД), деструкцию клеток периферии (например, иммунная нейтропения, ИТП), на иммунную гемолитическую анемию как на самостоятельное заболевание или в сочетании с другой патологией, а также на секвестрацию клеток (например, гиперспленизм). В табл. 138 представлены этиологическая классификация анемий и диагностические критерии каждой из них.

Таблица 138. Этиологическая классификация и основные критерии диагностики анемий у детей

Этиологическая классификация	Диагностические критерии
I. Нарушение образования эритроцитов
А. Дефицит макроэлементов и витаминов
1. Дефицит железа	Гипохромные микроцитарные эритроциты, снижение MCV, среднего содержания Hb в эритроците и средней концентрации Hb в одном эритроците, высокий уровень RDW, снижение уровня ферритина в сыворотке крови, высокий уровень свободного протопорфирина эритроцитов, гваяковая проба на скрытую кровь в кале положительная
2. Дефицит фолатов	Макроцитарные эритроциты, высокий уровень MCV и RDW, мегалобластный костный мозг, низкое содержание фо-латов в сыворотке и эритроцитах

Продолжение таблицы 138

Этиологическая классификация	Диагностические критерии
3. Дефицит витамина В₁₂	Макроцитарные эритроциты, высокий уровень MCV и RDW, мегалобластный костный мозг, низкое содержание В₁₂в сыворотке крови, сниженная кислотность желудка; положительный тест Шиллинга
4. Дефицит витамина С	Клинические признаки авитаминоза (цинга)
5. Белковая недостаточность	Квашиоркор (синдром депигментации и отека подкожной клетчатки)
6. Дефицит витамина В₆	Гипохромные эритроциты, сидеробласт-ный костный мозг, высокое содержание ферритина в сыворотке
7. Недостаточность тироксина	Кретинизм, низкое содержание тироксина, высокое содержание ТТГ
Б. Патология костного мозга
1. Патология одной клеточной линии: а) мегакариоцитопения; б) амегакариоцитарная тромбоцитопеническая пурпура	Экхимозы и геморрагии на коже конечностей, отсутствие кровотечения из слизистых оболочек, отсутствие мегакариоцитов
в) дефекты предшественников эритроцитов: 1) врожденная эритроцитарная аплазия (анемия Даймонда-Блекфена)	Отсутствие эритроидных предшественников при исследовании костного мозга
2) приобретенная эритроцитарная аплазия (транзиторная эритробластопения детей)	Отсутствие эритроидных предшественников - периодическое
г) дефекты предшественников лейкоцитов*: 1) врожденная нейтропения	Нейтропения, периодические инфекции
2. Патология всех клеточных линий (апластическая анемия, характеризующаяся панцитопенией и гипоклеточным костным мозгом)
а. Конституциональная
1) анемия Фанкони	Множественные врожденные патологии, ломкость хромосом

Продолжение таблицы 138

Этиологическая классификация	Диагностические критерии
2) семейная без аномалий	Наследственность, отсутствие врожденных аномалий
3) врожденный дискератоз	Выявление патологии со стороны кожи и слизистой оболочки
б. Приобретенная
1) идиопатическая	Нет установленной причины
2) вторичная	В результате воздействия лекарственных препаратов, радиации, домашних токсинов, инфекций; связанная с иммунологическим заболеванием
3. Инфильтрация костного мозга
а) de novo (например, лейкоз)	Костный мозг: морфология, цитохимия, иммунологические маркеры, цитогене-тика клеток, инфильтрирующих костный мозг
б) вторичная (например, нейробластома, лимфома)	Визуализация скелета, костный мозг, ликвор органов грудной и брюшной полости. Биологический маркер, иммуноцитоло-гия, цитогенетика
В. Дисэритропоэтическая анемия (подавление эритропоэза, снижение утилизации железа)
1. Инфекция	Случаи системных заболеваний
2. Патология почек и заболевания печени	Исследование функции почек и печеночные пробы
3. Диссеминированные злокачественные новообразования	Клинические проявления
4. Заболевания соединительной ткани	Ревматоидный артрит / СКВ
II. Потеря крови
1. Острая постгеморрагическая анемия	Оценка кровопотери, ОЦК, определение Нb после восстановления ОЦК
2. Хроническая постгеморрагическая анемия	Проба Оверта или тест на скрытую кровь
III. Гемолитическая анемия
А. Внутриклеточный гемолиз
1. Патология мембран эритроцитов (сфероцитоз, эллиптоцитоз)	Морфология, кривая Прайс-Джонса, осмотическая резистентность

Окончание таблицы 138

Этиологическая классификация	Диагностические критерии
2. Патология ферментов эритроцитов (пи-руваткиназы, G-6PD, глютатионредуктазы и др.)	Аутогемолиз, ферментативный ответ
3. Дефекты Hb: а) гема; б) глобина	-
1. Качественная (например, серповидные клетки)	Электрофорез Hb
2. Количественная (например, талассемия)	Содержание фетального Hb
Б. Внеклеточный гемолиз
1. Иммунная
а) изоиммунная; б) аутоиммунная	Проба Кумбса
1) идиопатическая; 2) вторичная	Проба Кумбса, выявление антител
Иммунологические нарушения (например, СКВ)	Снижение С₃, С₄, СН₅₀; ANA положительный
Одна клеточная линия (например, эритроциты)	Анемия: проба Кумбса положительная
Множественные клеточные линии (например, лейкоциты, тромбоциты)	Нейтропения - иммунная тромбоцитопения - ИТП
2. Неиммунная (идиопатическая, вторичная)
а) микроангиопатическая анемия	Внутрисосудистый гемолиз как средство тромбогеморрагического синдрома
б) токсическая анемия	Отравление грибами, укусы ядовитых змей и т.д.

Примечание: G6PD - глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа; RDW - ширина распределения эритроцитов по объему (в норме 11,5-14,5%). * Не связана с анемией.

Мазок крови является очень информативным при диагностике анемий. Он указывает на характер анемии: гипохромный, микроцитарный, нормо-или макроцитарный, а также выявляет специфические морфологические изменения (например, сфероциты, серповидные клетки, мишеневидные клет-

Для продолжения работы требуется Registration