Системная склеродермия (ССД), или прогрессирующий системный склероз, - это системное аутоиммунное заболевание, в основе которого лежит иммунное воспаление и ва-зоспастические сосудистые реакции по типу феномена Рейно, приводящие к активации процессов фиброзирования и развитию склероза в различных органах и тканях.
6.1. ОСНОВНЫЕ ФАКТЫ
• ССД относится к склеродермической группе болезней, куда входят также очаговая склеродермия, индуцированные формы склеродермии, диффузный эозинофильный фасциит и другие заболевания.
• Ведущими клиническими проявлениями ССД являются следующие синдромы, каждый из которых может быть определяющим тяжесть состояния в конкретных клинических случаях: феномен Рейно; собственно склеродерма (уплотнение кожи); дигитальные язвы (кончиков пальцев); легочная артериальная гипертензия (ЛАГ); интерстициальный легочный фиброз (интерстициальное поражение легких - ИПЛ); поражение почек, которое может осложняться склеродермическим почечным кризом; поражение суставов и мышц (артрит/артралгии, миозит); поражение ЖКТ (гипотония пищевода, рефлюкс-эзофагит, стриктура пищевода, диспепсия, запор, псевдообструкция кишечника, псевдодивертикулез). В настоящее время на первое место среди причин преждевременной смерти у больных ССД выходит ИПЛ.
• При ССД встречаются отдельные клинические формы, отличающиеся по картине болезни и течению: CREST-синдром (сочетание кальциноза, синдрома Рейно, дисфункции пищевода, склеродактилии и телеангиэктазии); ювенильная склеродермия; «склеродермия без склеродермии» - наличие типичных признаков сосудистого поражения и поражения внутренних органов без характерного поражения кожи; перекрестные синдромы (сочетание признаков склеродермии и других системных ревматических болезней - РА, СКВ и др.).