Определение
ЛГ - гемодинамическое и патофизиологическое состояние, при котором среднее давление в ЛА, измеренное во время катетеризации правых камер сердца в покое, составляет 25 мм рт. ст. и более.
Классификация
Классификация клинических групп легочной гипертензии (Dana Point, 2008)
I Легочная АГ.
• Идиопатическая легочная АГ. • Наследственная:
- Мутация гена рецептора типа 2 к протеину костного морфогенеза.
- Мутация гена активинподобной киназы-1 (с и без наследственной геморрагической телеангиэктазии).
- Неизвестные мутации.
• Вызванная медикаментозными и токсическими воздействиями.
• ЛГ, ассоциированная с:
- заболеваниями соединительной ткани;
- ВИЧ-инфекцией;
- портальной гипертензией;
- ВПС;
- шистосоматозом;
- хронической гемолитической анемией.
• Персистирующая ЛГ новорожденных.
- Веноокклюзионная болезнь легких и/или легочный капиллярный гемангиоматоз.
II ЛГ, обусловленная поражением левых камер сердца.
• Систолическая дисфункция ЛЖ.
• ДД ЛЖ.
• Поражение клапанного аппарата.
III ЛГ, обусловленная патологией дыхательной системы и/или гипоксемией. •
ХОБЛ.
• Интерстициальные заболевания легких.
• Другие заболевания легких со смешанным рестриктивным и обструктивным компонентами.
• Нарушения дыхания во время сна.
• Альвеолярная гиповентиляция.
• Высокогорная ЛГ.
• Пороки развития дыхательной системы.
IV Хроническая тромбоэмболическая ЛГ.
V ЛГ, обусловленная неясными многофакторными механизмами.
• Заболевания крови: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия.
• Системные заболевания: саркоидоз, гистиоцитоз Лангерганса, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз, васкулиты.
• Обменные заболевания: болезнь накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания ЩЖ.
• Другие: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, ХПН у больных, находящихся на гемодиализе.
Гемодинамические типы ЛГ представлены в табл. 30.1.Таблица 30.1. Гемодинамические типы легочной гипертензии
&hide_Cookie=yes)
Примечание. ТПГД - транспульмональный градиент давления = среднее давление в ЛА - среднее давление заклинивания.