КМП определяют как заболевание миокарда, при котором миокард структурно и функционально патологически изменен при отсутствии заболеваний коронарных артерий, артериальной ги-пертензии, клапанной патологии, врожденных заболеваний сердца, способных вызвать наблюдаемые изменения миокарда. Классификация кардиомиопатий. Сегодня выделяют 5 основных типов кардиомиопатий (Eur. Heart J. 2008.Vol. 29. P. 270-276).
1. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП), включая об-структивные формы.
2. Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП).
3. Аритмогенная дисплазия правого желудочка.
4. Рестриктивная кардиомиопатия.
5. Неклассифицируемые (включая кардиомиопатии такоцубо и некомпактного миокарда).
8.1. гипертрофическая кардиомиопатия
У взрослых ГКМП диагностируется на основании утолщения одного или нескольких сегментов стенки левого желудочка (ЛЖ) более 1,5 см при отсутствии значительной перегрузки давлением. Такие факторы, приводящие к гипертрофии ЛЖ, как выраженная артериальная гипертония или клапанные пороки сердца, особенно аортальный стеноз, должны быть
исключены. При диагностике ГКМП необходимо учитывать следующие признаки.
• Встречаемость ГКМП составляет 1 на 500 в общей популяции взрослых обследуемых. Распределение по гендерному признаку Ж = М.
• Внезапная сердечная смерть среди лиц молодого возраста.
• У большинства больных ГКМП нет обструкции выходного тракта ЛЖ в покое. У 30% - обструкция не выявляется ни в покое, ни при провокационных тестах.
Выделяют несколько морфометрических типов гипертрофической кардиомиопатии с различной локализацией гипертрофированных отделов миокарда (рис. 8.1).
Классическая форма гипертрофической кардиомиопатии обычно определялась как «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз». Это состояние характеризуется диспропорциональной гипертрофией межжелудочковой перегородки с динамической обструкцией выносящего тракта левого желудочка. Следует указать на наличие или отсутствие динамической обструкции, которая может быть в классическом случае на уровне выносящего тракта ЛЖ (идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз) (рис. 8.2, видео 8.1 ).