Юрий Козлов, Полина Барадиева/Yury Kozlov, Polina Baradieva
ВВЕДЕНИЕ
Атрезия глотки - редкое, но потенциально опасное состояние, которое обычно проявляется в первые часы или дни после рождения и сопровождается тяжелыми респираторными расстройствами с невозможностью глотания и приема пищи. Это заболевание также ранее представлялось в литературе как «мембрана глотки», или «глоточная мембрана», или «щечно-глоточная мембрана» (Takahashi N., 2007).
Фарингеальная атрезия настолько редкое заболевание, что в доступной литературе существует упоминания только о нескольких десятках пациентов, появившихся на свет с такой аномалией (Lee H.C., 2007). Этот порок развития чаще всего находится в поле интереса специалистов, которые практикуют в области лечения болезней уха, горла и носа.
ЭТИОЛОГИЯ
Щечно-глоточная мембрана располагается в области вентральной стенки передней кишки, где энтодерма первичной кишки находится в прямом контакте с эктодермой зачатка ротовой полости. Эта перепонка должна полностью исчезнуть в конце третьей недели эмбрионального развития. У больных с фарингеальной атрезией этого не происходит. Проникновение клеток мезодермы в мембрану может быть потенциальной причиной того, что перегородка между полостью рта и глоткой не лизируется. Патоморфо-логическое исследование удаленных сегментов мембраны демонстрирует на-
личие мышечного компонента в гистологических образцах (Agarwal R., 1996;
Takahashi N., 2007).
Фарингеальная атрезия, по мнению R. Schimke (1991), является по существу гипомандибулярным лицевым черепно-мозговым дизостозом и, по-видимому, представляет собой генетическое заболевание, вероятно, с ау-тосомно-рецессивным наследованием.
Один случай фарингеальной атрезии среди всех представленных в литературе был связан с использованием на 3-й неделе беременности миорелак-санта циклобензапринаρ и зомепиракаρ, нестероидного противовоспалительного средства, при проведении хирургического вмешательства у матери (Flannery D., 1989).