Глава 12
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА НЕЙРОЭНДОКРИННЫХ ОПУХОЛЕЙ (КАРЦИНОИДНЫЙ СИНДРОМ И ДРУГИЕ СИНДРОМЫ)
А.С. Одинцова
Впервые карциноидный синдром был описан в 1954 г. Синдром обычно развивается у больных НЭО кишечника с метастазами в печени, реже - у больных карциноидом легкого и НЭО других локализаций. Клиническая картина синдрома обусловлена выделением в кровь специфических гормонов, продуцируемых опухолью. Нередко симптомы могут быть настолько выраженными, что приводят к развитию жизнеугрожающего состояния - карциноидного кризиса.
Частота встречаемости данной патологии составляет 1-2 случая на 100 000 населения. Однако при аутопсии данный показатель выше и равен 8,4 на 100 000 населения. Соотношение заболеваемости мужчин и женщин одинаковое - 1:1, средний возраст больных составляет 60 лет. При анализе клинических случаев 13 000 больных в США в период с 1950 по 1999 г. показано, что 2/3 пациентов были больные с НЭО ЖКТ и 1/3 - бронхолегочной области. Среди пациентов с НЭО ЖКТ 42% составили опухоли тонкого кишечника и 58% - опухоли подвздошной кишки. У 60% больных определялись метастазы в печени на момент первичной диагностики заболевания. Пятилетняя выживаемость составила 60% [19].
Патофизиология опухоли и патогенез заболевания в значительной степени связаны с поступлением в кровь гормонально активных веществ и изменением чувствительности к ним специализированных рецепторов. К наиболее постоянным характеристикам карциноидного синдрома относят активность 5-гидрокситриптофан-декарбоксилазы, катализирующей образование серотонина из триптофана. После высвобождения серотонин быстро инактивируется моноаминоксидазой до 5-оксииндолальдегида, превращающегося в 5-оксииндолуксусную кислоту. Эта кислота быстро и почти полностью выделяется с мочой, поэтому содержание серотонина, циркулирующего в крови, можно измерить по количеству выводимой за сутки 5-оксииндолуксусной кислоты.