Этиология и патогенез
Развитие АКТГ-продуцирующей аденомы гипофиза приводит к избыточной секреции глюкокортикоидов корой надпочечников.
Клиническая картина
♦ Ожирение с характерным перераспределением по кушингоидному типу:
- избыточное отложение в области груди и живота при относительно худых конечностях;
- матронизм;
- жировые «подушки» над ключицами и в области VII шейного позвонка.
♦ Замедление темпов роста.
♦ Трофические изменения кожи.
♦ Широкие багровые стрии в области живота, плеч, бедер, подколенных ямок.
♦ Нарушения менструального цикла у девочек.
♦ Мышечная слабость.
♦ Боли в спине вследствие остеопении/остеопороза.
♦ Повышение АД.
♦ Головные боли, лабильность настроения, расстройства сна, депрессивные состояния.
Кортикотропинома может встречаться в составе синдрома множественных эндокринных неоплазий (МЭН) I типа.
Диагностика
♦ Экскреция свободного кортизола в суточной моче, ночной тест с дексаметазоном (1 мг дексаметазона per os в 23.00, затем в 08.00 следующего утра определить уровни кортизола в сыворотке). В норме уровень кортизола должен быть ниже порога чувствительности метода.
♦ Определение уровней кортизола и АКТГ в суточном ритме (утром и вечером).
♦ Проведение большой пробы с дексаметазоном (по 2 мг дексамета-зона каждые 6 ч в течение 2 сут - всего 16 мг дексаметазона;
определение кортизола в крови до начала пробы и через 48 ч после начала и/или экскреции суточного кортизола до начала пробы и в течение вторых суток проведения пробы). Пробу считают диагностической для кортикотропиномы, если через 48 ч уровень кортизола снижается более чем на 50%. Если не происходит достаточного снижения, надо подумать об AKТГ-эктопии.
♦ MPT головного мозга с контрастным усилением.
♦ KT или MPT надпочечников.