ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ

Код по МКБ-10 - D47.3.

Эссенциальная тромбоцитемия - миелопролифератив-ное заболевание, связанное с клональным нарушением на уровне стволовой кроветворной клетки, характеризующимся выраженной мегакариоцитарной гиперплазией в КМ и гипертромбоцитозом периферической крови, что сопровождается повышенным риском появления артериальных и венозных тромбогеморрагических осложнений, которые могут быть фатальными, а в долгосрочном прогнозе - развитием миелофиброза (менее 10%) и/или трансформации в острый лейкоз или МДС (2%).

Факторы риска

Основными причинами ухудшения состояния здоровья вследствие наличия у больного эссенциальной тромбоцито-пении являются тромботические осложнения. Классификация и градация риска артериальных тромбозов Всемирной организации здравоохранения (2012) представлена в табл. 24.

Таблица 24. Международная прогностическая шкала риска развития артериальных тромбозов при эссенциальной тромбоцитемии

• Низкий риск - 0-1 балл.

• Промежуточный риск - 2 балла.

• Высокий риск - более 3 баллов.

Лечение

Основной задачей терапии является профилактика тром-ботических осложнений. Такой эффект может быть достигнут с помощью нескольких вариантов лекарственной терапии.

1. Антиагрегантная терапия. При количестве тромбоцитов 600-1000×10⁹/л возможно ограничиться приемом терапевтической дозы ацетилсалициловой кислоты - 100-300 мг/сут. При тромбоцитозе от 1000-1500×10⁹/л ацетилсалициловая кислота назначается только при активности ристоцетина более 30%.

2. Циторедуктивная терапия. При тромбоцитозе более 1000×10⁹/л необходимо проводить циторедуктивную терапию. У пациентов старше 60 лет оптимальным является прием гидроксикарбамида по 10-30 мг/кг в сутки.

3. Ингибиторы тромбопоэза. При гипертромбоцитозе и высоком риске тромботических осложнений у лиц молодого возраста (моложе 40 лет) оправдано применение анагрелида в дозе 0,5-2,0 мг 2 раза в сутки, анагрелид изолированно угнетает созревание мегакариоцитов и практически не влияет на лейко- и эритропоэз, а также на показатели свертывающей системы крови и не дает лейкозогенный эффект.