Код по МКБ-10 - D45.0.
Полицитемия истинная (ПИ, первичная полицитемия, эритремия, болезнь Вакеза) - хроническое прогрессирующее клональное миелопролиферативное заболевание, сопровождающееся соматической мутацией в гене янус-киназы (JAK2), характеризующееся гиперпролиферацией эритро-идного, миелоидного и мегакариоцитарного ростков кроветворения с появлением спленомегалии в ранней (эритре-мической) фазе заболевания, а в последующем - развитием анемии и миелофиброза в фазе истощения кроветворения (spent phase), а также значительной частотой развития вторичного ОЛ в финале заболевания. Отличительной особенностью ПИ является то, что, помимо трансформированной стволовой гемопоэтической клетки, приводящей к заболеванию, сохраняется и нормальная гемопоэтическая стволовая клетка, а также способность клеток крови к дифференциров-ке и созреванию.
Классификация
В понятие классификации ПИ относят фазы течения заболевания, которые по мере своего развития и перехода в более продвинутую увеличивают риск трансформации в острый лейкоз.
• I стадия - начальная. Проявляется гиперплазией КМ, преимущественно за счет эритроидного ростка, без признаков фиброза. В периферической крови наблюдается повышение объема циркулирующих эритроцитов. Селезенка нормальных размеров.
• IIA стадия - эритремическая. В КМ - выраженная гиперплазия миелоидного ростка. В периферической крови, помимо эритроцитоза, наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз, возможен сдвиг в сторону предшественников гранулоцитов. Селезенка нормальных размеров или
увеличена за счет секвестрации избыточного клеточного состава периферической крови.
• IIБ стадия - эритремическая развернутая. В КМ - признаки фибротической трансформации. В периферической крови - снижение показателей клеточного состава вплоть до цитопении. Выраженная гепатоспле-номегалия.