ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ

ОСТРЫЙ ЛИМФОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ

Код по МКБ-10 - С91.0.

Злокачественное заболевание системы кроветворения, характеризующееся неконтролируемой пролиферацией лим-фобластов в КМ и периферической крови и вытеснением нормального кроветворения.

Классификация

Острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ) разделяются на три группы.

• ОЛЛ Ph+ (с транслокацией 9;22/экспрессией BCR/ABL).

• ОЛЛ Ph- (без транслокации 9;22/экспрессии BCR/ABL).

• T-клеточный лейкоз/лимфома.

Они в свою очередь разделяются на три возрастные группы: молодого возраста (15-29), зрелого (40-65) и пожилого (более 65 лет) (табл. 15).

Таблица 15. Группы риска для больных острым лимфобластным

лейкозом

Общая 5-летняя выживаемость пациентов на фоне стандартных протоколов лечения в зависимости от групп риска по данным различных исследовательских групп различная и варьируется от 50-70% в группе стандартного риска до 2030% в группе высокого риска.

Факторы, определяющие пациента в группу высокого риска.

• Гиподиплоидный набор хромосом.

• Транслокации с вовлечением гена MLL.

• Больные, не имеющие раннего ответа на терапию на 15-й день.

• Множественные хромосомные аберрации.

Терапия острых лимфобластных лейкозов

Лечение пациентов с ОЛЛ основано на строгом соблюдении протокола химиотерапии, большинство из них включают проведение курса индукции, консолидации ремиссии, интенсивной консолидации, поддерживающей терапии или

аллогенной трансплантации КМ. Обычно проводятся длительные курсы с продолжительностью до нескольких месяцев. Используются пять основных цитостатических средств: винкристин, преднизолон, циклофосфамид, доксорубицин или даунорубицин и аспарагиназа (L-аспарагиназа^♠), которые вводятся в течение 4-6 нед.

Для предотвращения синдрома лизиса опухолевой массы терапия ОЛЛ обычно начинается с «предфазовой терапии» глюкокортикостероидами: преднизолон 20-60 мг/сут или дексаметазон 8-16 мг/сут, возможно в комбинации с цитостатиками (винкристин, циклофосфамид) и сопроводительной инфузинной терапией: гипергидратация 5-7 л/сут, профилактика уратной нефропатии аллопуринолом или рас-буриказой.