Код по МКБ-10 - D47.1.
Первичный миелофиброз (ПМФ) (идиопатический ми-елофиброз, сублейкемический миелоз, остеомиелофиброз, остеомиелосклероз, миелосклероз) - хроническое кло-нальное миелопролиферативное заболевание, возникающее вследствие трансформации полипотентной гемопоэтической стволовой клетки c развитием фиброза КМ, наличием очагов экстрамедуллярного гемопоэза, выраженной спленомегалией и появлением лейкоэритробластической картины периферической крови, каплевидной формы эритроцитов периферической крови, симптомов цитопении или цитоза.
Пик заболеваемости приходится на возраст 50-60 лет. Средняя продолжительность жизни ПМ составляет 6 лет и может варьировать от 1 года до многих лет. Чаще всего клиническое течение заболевания характеризуется развитием анемического синдрома, выраженной спленомегалией и симптомами опухолевой интоксикации. В исходе заболевания может наблюдаться бластная трансформация.
Миелофиброз КМ может возникать не только при ПМФ, но также как исход при других хронических миелопролифе-ративных заболеваниях, таких как ИП, эссенциальная тромбоцитопения, хронический миелолейкоз, и при МДС, а также, поскольку фиброз КМ является неопухолевой реакцией стромальных клеток КМ, он может развиваться на фоне негематологических заболеваний, чаще всего при диффузных заболеваниях соединительной ткани (системной красной волчанке, системной склеродермии), как аутоиммунный фиброз.
Классификация
Отдельных вариантов заболевания ПМФ не существует, однако, как и при большинстве других хронических
миелопролиферативных заболеваний, выделяют последовательные фазы заболевания, которые имеют различные кли-нико-гематологические особенности и по мере своего развития приближаются к исходу заболевания в виде бластной трансформации. Таким образом, можно дифференцировать следующие фазы.