Код по МКБ-10 - С83.0.
Лимфома из клеток зоны мантии (ЛКМЗ) - лимфо-пролиферативное новообразование, субстратом которого являются нативные B-лимфоциты прегеминальных центров первичных фолликулов или в зоне мантии вторичных фолликулов лимфатических узлов. Наиболее важным патогенетическим этапом развития ЛКМЗ является транслокация генов, кодирующих циклин D1 (CCND1) и тяжелые цепи Ig - t(11;14)(q13;q32). Результатом транслокации являются гиперэкспрессия матричной рибонуклеиновой кислоты CCND1 и накопление в клетке циклина D1, которые приводят к подавлению ингибирующего влияния факторов RB и p27kip1 на процесс перехода клеточного цикла из фазы G1 в S.
Классификация
Морфологический анализ выделяет классический и агрессивный варианты.
Первый представлен нодулярным, диффузным, мантийным и редким фолликулярным типами роста, второй - плео-морфным и бластоидным. Опухолевые лимфоидные клетки при классическом варианте - малых и средних размеров, с плотной или несколько разряженной структурой ядерного хроматина и неровными контурами ядер. При бластоидном варианте размеры клеток и разряженная структура ядерного хроматина имеют морфологическую схожесть с незрелыми бластными формами, при плеоморфном - субстрат опухоли представлен крупными, анаплазированными клетками с неправильными контурами ядер и иногда определяющимися ядрышками.
По клиническому течению также отдельно различают индолентную и агрессивную формы. Индолентная форма ЛКМЗ составляет 10-15%, характеризуется локальным по-
ражением, часто обнаруживают поражение нелимфоидных структур или спленомегалию, поражение КМ с лейкемиза-цией и низкую пролиферирующую фракцию опухоли (менее 10%). Клиническая и морфологическая картина может быть очень похожа на ХЛЛ. Часто опухолевые клетки экспресси-руют SOX11.