Код по МКБ-10 - C83.7.
Лимфома Беркитта (ЛБ) - высокоагрессивная лимфоид-ная опухоль, в большинстве случаев связанная с транслокацией и нарушенной регуляцией гена c-myc на хромосоме 8 и состоящая из зрелых высокопролиферирующих малых не-расщепленных В-клеток, которые экспрессируют фенотип зародышевых центров.
Стадирование
Для определения распространенности опухолевого процесса используется стадирование S. Murphy.
• I - одна локальная экстранодальная или нодальная опухоль, за исключением медиастинальной, абдоминальной и эпидуральной локализации.
• II - одна экстранодальная опухоль с поражением регионарных лимфатических узлов. Две группы лимфатических узлов и более по одну сторону диафрагмы. Две одиночные экстранодальные опухоли с поражением или без поражения регионарных лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы. Первичная опухоль желудочно-кишечного тракта, локализованная в иле-оцекальной области с поражением или без поражения мезентериальных лимфатических узлов. Исключаются медиастинальные, абдоминальные и эпидуральные опухоли B - множественное экстраабдоминальное поражение.
• IIR - резецированная опухоль (макроскопически полностью удалена).
• IINR - нерезецированная опухоль (макроскопически не полностью удалена).
• III - две одиночные экстранодальные опухоли по обе стороны диафрагмы. Две области лимфатических узлов и более по обе стороны диафрагмы. Все первичные вну-тригрудные опухоли (медиастинальные, плевральные).
Все обширные внутрибрюшные опухоли (нерезекта-бельные). Все параспинальные и эпидуральные опухоли вне зависимости от других мест поражения. • IV - любая из перечисленных выше локализаций опухоли с инициальным поражением ЦНС и/или КМ (бла-сты менее 25%). Пациентов разделяют на группы низкого и высокого риска. К группе низкого риска относятся больные без большой опухолевой массы (менее 10 см) с начальными стадиями (I или II) заболевания, хорошим соматическим статусом и нормальным уровнем ЛДГ. Все остальные пациенты входят в группу высокого риска.