Е.Л. Амелина, С.А. Красовский
ВВЕДЕНИЕ
Муковисцидоз - это моногенное заболевание, главным патогенетическим фактором которого является повышение вязкости секрета экзокринных желез. Бронхолегочные изменения доминируют в клинической картине МВ, определяя ее прогноз у 95% больных [1].
В результате дефекта работы белка трансмембранного регулятора МВ CFTR нарушается транспорт ионов хлора через клеточную мембрану, увеличиваются абсорбция ионов натрия и поступление в клетку воды, что вызывает дегидратацию слизи на поверхности бронхиального эпителия. Вырабатываемый в бронхах секрет обезвоживается и становится более густым и вязким, тогда как уровень очистки (клиренса) на поверхности реснитчатого эпителия резко снижается. Обезвоженный бронхиальный секрет - благоприятная среда для патогенных бактерий, которые инфицируют респираторную систему больных с раннего возраста [2].
Присоединение респираторной инфекции запускает порочный круг «бронхиальная обструкция - респираторная инфекция - нейтрофиль-ное воспаление - бронхиальная обструкция» и прогрессирующее гнойное поражение легких определяет тяжесть состояния большинства пациентов. Основными возбудителями инфекции легких у больных МВ, являются Pseudomonas aeruginosa и Staphylococcus aureus [3, 4]. В первые годы жизни у больных МВ доминирует золотистый стафилококк, а затем основным возбудителем становится синегнойная палочка. Хроническое инфицирование ДП Pseudomonas aeruginosa приводит к ухудшению клинического состояния больного, снижению респираторной функции, повышает риск смерти от МВ [5, 6].
Характерной особенностью инфекционно-воспалительного процесса в легких больных МВ является его непрерывно-рецидивирующее течение на фоне стойких изменений бронхиальной стенки с формированием