Первичный идиопатический ДМ - хроническое диффузное заболевание поперечнополосатой мускулатуры, неизвестной этиологии, основным проявлением которого является симметричная мышечная слабость проксимальных отделов конечностей. Частота ДМ в популяции составляет от 2 до 10 случаев на 1 млн населения в год. В данном разделе представлено описание редкого клинического случая - первичного идиопатического ДМ.
Пациентка Г., 68 лет, поступила 22.12.2015 в терапевтическое отделение № 2 ГКБ № 7 г. Казани с жалобами на общую слабость, постоянную выраженную мышечную слабость в мышцах верхних и нижних конечностей, больше в проксимальных отделах, ноющие боли во всех мышцах и суставах, уменьшающиеся после введения обезболивающих препаратов, осиплость голоса, на сыпь в области груди и волосистой части головы, снижение массы тела с 54 до 45 кг с августа 2015 г.
Анамнез заболевания. В июле 2015 г. появилась ноющая боль в области поясницы с обеих сторон. Обратилась за медицинской помощью к участковому терапевту. Проводилось лечение НПВП, название препаратов и дозировку не помнит, улучшения не было. Постепенно стала отмечать ограничения сгибания и разгибания в поясничном отделе. Появилась ноющая боль в мышцах и слабость в проксимальных отделах: сначала в мышцах верхних конечностей, затем - нижних. В связи с этим стало трудно одеваться, вставать с кровати и ходить. Охрип голос, при приеме пищи стала поперхиваться. Вновь обратилась за медицинской помощью и 13.07.2015 была госпитализирована в неврологическое отделение стационара № 2 ГКБ № 7.
За время нахождения в стационаре был поставлен диагноз: острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия в форме буль-барных расстройств, тетрапареза вялого в дистальных отделах, выраженного в проксимальных отделах конечностей. Проводилась следующая терапия: преднизолон по 90 мг/сут перорально, инозин + никотинамид + рибофлавин + янтарная кислота (Цитофлавин*) по 2 таблетки 2 раза в день перорально, пентоксифиллин - 100 мг внутривенно капельно на 250 мл 0,9% натрия хлорида, тиамин 5% - 1 мл 1 раз в день внутримышечно, цианокобаламин 0,05% - 1 мл 1 раз в день внутримышечно, омепразол по 20 мг 1 раз в день.