Представлен клинический случай болезни Вебера-Крисчена - редкого заболевания в практике врача, который с начала своего развития сопровождался поражением внутренних органов - печени, почек, подкожными кровоизлияниями, что затруднило постановку истинного диагноза, и больная лечилась с предполагаемым токсическим гепатитом, затем сепсисом эндокардиального происхождения. Терапия антибиотиками, основанная на результатах посева крови и определения чувствительности микрофлоры к антибиотикам, позволила стерилизовать кровь, но не изменить ход патологического процесса. Систематическая верификация диагнозов, тщательные повторные осмотры пациентки позволили своевременно обнаружить факт развития поражения подкожно-жировой клетчатки. Гистологические данные биоптата подкожных узлов подтвердили предположение о наличии системного панникулита Вебера-Крисчена. Терапия преднизолоном средними дозами привела к выраженному положительному эффекту: нормализации температуры, улучшению самочувствия, прекращению болей в суставах, исчезновению узлов и нормализации всех клинических и биохимических показателей.
В практике врача нередко встречаются пациенты с системными проявлениями патологии, которые достаточно трудно уложить в рамки определенной нозологической формы. Прежде всего эта проблема касается ревматологической практики, когда поиск и обнаружение особых специфических признаков позволяют заподозрить заболевание и направить диагностический поиск и лабораторно-инструменталь-ное исследование для подтверждения рабочей гипотезы заболевания. Особенно это важно при редких заболеваниях, к которым относится и болезнь Вебера-Крисчена. В доступной литературе найдено описание примерно 240 случаев данного заболевания. Впервые оно было описано в 1925 г. Вебером, а в 1928 г. - Крисченом [4]. В отечественной литературе описано 50 случаев заболевания [1].