В разделе представлены клинические наблюдения, демонстрирующие особенности течения системного АА-амилоидоза. Случай № 1 - редкий вариант течения амилоидоза у больной ревматоидным артритом, с тяжелой гипертензией в дебюте заболевания, острым почечным повреждением и поражением миокарда. Случай № 2 - системный ами-лоидоз у пациента с хроническим остеомиелитом и ретикулосаркомой (полиорганность поражения, быстрое развитие нарушения функции почек). Случай № 3 - формирование АА-амилоидоза на фоне длительно существовавшего глубокого микоза с вторичным бактериальным инфицированием (тяжелый нефротический синдром, поражение миокарда).
Термин «амилоидоз» объединяет заболевания, которые характеризуются внеклеточным отложением специфического нерастворимого фибриллярного белка амилоида [1]. Среди всех форм амилоидоза наибольшее практическое значение имеют АА- и АЬ-формы системного амилоидоза, которые клинически протекают с вовлечением в патологический процесс многих органов, однако чаще манифестируют симптомами моноорганного поражения [4]. Поражение почек - главный клинический признак АА- и AL-амилоидоза. При АА-амилоидозе почки вовлечены в патологический процесс практически у всех больных, при AL-типе частота нефропатии также высока и приближается к 80% [1]. Поздняя диагностика амилоидоза на стадии тяжелого полиорганного поражения значительно ухудшает прогноз. Приводим клинические наблюдения, демонстрирующие особенности течения системного АА-амилоидоза.
Клинический случай 1. Больная Г., 37 лет, в течение 18 лет наблюдалась у ревматолога по поводу ревматоидного артрита. Ввиду нетипичного суставного синдрома (несимметричное поражение коленного и голеностопного суставов), отсутствия при неоднократном определении ревматоидного фактора, диагноз ревматоидного артрита вызывал сомнения. Кратковременно принимала метотрексат, гидроксихлорохин (Плаквенил*), постоянно и бесконтрольно - пред-низолон и НПВП. На протяжении последних 7 лет - транзиторная следовая протеинурия, которая трактовалась как проявление НПВП-нефропатии. В течение последнего года отмечалась АГ с повышением АД до 170/100 мм рт.ст., одышка при умеренной физической нагрузке, впервые выявлена азотемия: креатинин крови - 124-173 мкмоль/л (норма: 44-124), анемия: Hb - 84 г/л (норма: 117-174), дисфункция яичников (менопауза). За два месяца до поступления в стацио-