Глава 2. Пороки развития желчных путей

Атрезия ЖВП, БА - наиболее часто встречающийся порок развития (врожденное заболевание) печени, характеризующийся нарушением оттока желчи в первые недели жизни [2, 21, 78]. В основе болезни лежит прогрессирующая облитерация внепеченочных желчных протоков с постепенным вовлечением в процесс внутрипеченочной желчной системы и формированием билиарного ЦП [76, 140]. Это заболевание является наиболее частой причиной внепеченочного холе-стаза у детей и патологической желтухи у новорожденных [6, 9, 106]. Примерно в 15-30% случаев БА может сочетаться с другими врожденными аномалиями развития [8, 157]. Наиболее часто встречаются: полиспления, situs inversus, пред-уоденальное расположение портальной вены, аномалии строения нижней полой вены, незавершенный поворот кишечника и др. В табл. 2.1 представлены данные Японского регистра БА. В период с 1989 по 1993 г. было обследовано 519 пациентов, из них 98 имели врожденные экстрапеченочные аномалии.

Таблица 2.1. Врожденные аномалии развития у детей с билиарной атрезией, по данным Японского регистра билиарной атрезии (1989-1993) [93]

Окончание табл. 2.1

Без хирургического вмешательства БА неизбежно приводит к смерти больного в течение первых 2 лет жизни, в среднем в возрасте 8 мес [76, 157]. В последние десятилетия достигнут значительный прогресс в лечении детей с БА. Своевременное проведение операции Касаи, а при ее неэффективности - трансплантации печени (ТП) увеличило выживаемость больных БА до

90% [1, 26].

Первое сообщение о БА было опубликовано Burns в 1817 г. [49]. Автор указывал, что выявление желтухи в течение первых месяцев жизни может свидетельствовать о серьезной опасности для жизни ребенка, особенно если она сочетается с обесцвеченным стулом. Наиболее вероятной причиной этого состояния автор называет неизлечимое нарушение проходимости желчевы-водящей системы. Позднее, в 1852 г., West представил подробное описание клинических симптомов этой болезни у 13-недельной девочки, которая родилась от здоровых родителей в срок и ее состояние при рождении расценивалось как удовлетворительное, но желтуха появилась на 3-и сутки жизни и затем постепенно усиливалась. У ребенка были выявлены белый, как крем, стул и темная моча [1]. В 1891 г. Thomson защитил диссертацию, посвященную вопросам клинической картины и патологической анатомии врожденной облитерации желчных протоков. В результате этой работы, основанной на собственном опыте наблюдения за 50 детьми с этой патологией, было сделано заключение о первичном вовлечении в патологический процесс внепеченоч-ных желчных протоков и вторичном повреждении внутрипеченочной желчной системы с формированием билиарного ЦП [177].