Д.Н. Дегтярев, А.В. Дегтярева, О.А. Сенькевич
К негемолитическим гипербилирубинемиям относятся состояния, обусловленные нарушением конъюгации билирубина (конъюгационные желтухи) и повышенной кишечной реабсорбцией.
КОНЪЮГАЦИОННЫЕ ЖЕЛТУХИ
Конъюгационные желтухи обусловлены преимущественным нарушением конъюгации билирубина в гепатоцитах. К ним относятся желтухи, связанные с исключительно грудным вскармливанием и особенностями состава грудного молока (семейной транзитор-ной гипербилирубинемии Ариаса-Люцея-Дрисколла); желтухи, обусловленные диабетической фетопатией и врожденным гипотиреозом. Выраженные нарушения конъюгации билирубина отмечаются при ряде наследственных заболеваний: синдроме Криглера-Найяра 1-го и 2-го типов, синдроме Жильбера и др.
Конъюгационные желтухи характеризуются признаками, перечисленными далее.
Динамика желтухи:
• появляется не ранее 24 ч после рождения;
• продолжает нарастать или остается выраженной после 4 сут жизни;
• сохраняется более 10 сут жизни.
Особенности клинической картины:
• кожные покровы имеют оранжевый оттенок;
• пальпаторные размеры печени и селезенки не увеличены;
• кал и моча обычной окраски. Лабораторные критерии:
• концентрация билирубина в пуповинной крови (в момент рождения) - менее 51 мкмоль;
• концентрация гемоглобина в пуповинной крови соответствует норме;
• почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни менее 6,8 мкмоль/л в час;
• максимальная концентрация общего билирубина на 3-4-е сутки в периферической или венозной крови у доношенных детей более 256 мкмоль/л;
• общий билирубин крови повышается за счет непрямой фракции;
• относительная доля прямой фракции составляет менее 20%.
Желтуха, связанная с составом грудного молока