Г.А. Мельниченко, Е.В. Ершова
К синдромам парциальных липогипертрофий относят заболевания, для которых характерно формирование избыточных неинкапсулирован-ных отложений жировой ткани (липоматоз) в определенных областях тела. Их принято относить к редким и малоизученным заболеваниям, тем не менее они могут встречаться в практике эндокринолога, которому приходится в первую очередь проводить их дифференциальную диагностику с первичными эндокринными заболеваниями (чаще всего с болезнью/синдромом Кушинга), искать сопутствующие поражения и зачастую разочаровывать коллег, полагающих, что существуют известные эндокринные нарушения, которые могут объяснить развитие липоматоза. Нередко больных направляют к эндокринологу «на всякий случай».
Следует отметить, что от различных форм липоматоза следует отличать липомы - инкапсулированные, отделенные тонкой фиброзной капсулой мягкие массы жировой ткани, которые редко являются предметом эндокринологического осмотра.
Этиология и патогенез парциальных липогипертрофий на сегодняшний день изучены мало.
Наиболее известен МСЛ, доброкачественный симметричный липоматоз, или болезнь Маделунга. Впервые о нем сообщил в 1846 г. Б. Броди, в последующем свои наблюдения опубликовал в 1888 г. О. Маделунг, а П. Лауно и Р. Бенсауд завершили описание синдрома в 1898 г., назвав его множественным симметричным аденолипоматозом.
МСЛ представляет собой редкое нарушение метаболизма жировой ткани, характеризующееся аберрантным множественным симметричным отложением подкожного жира на лице, шее, плечах, грудной клетке, спине, животе (рис. 8.1, см. цв. вклейку) и медленным клиническим течением. Отложения подкожного жира сами по себе безболезненны, имеют доброкачественную природу, однако при значительном отложении могут существенно снижать качество жизни не только с точки зрения косметических деформаций, но и в силу возможного появле-