Синдром Стилла у взрослых (ССВ) - мультисистемное воспалительное заболевание неизвестной природы, характеризующееся высокой лихорадкой, кожной сыпью, артралгиями или артритом и миалгиями.
Синдром назван именем знаменитого британского педиатра доктора Стилла, так как во многом подобен описанному им системному варианту ювенильного РА.
Код по МКБ-10
•М06.1 Синдром Стилла у взрослых.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
•0,5-9% пациентов с диагнозом «лихорадка неясного генеза» страдают синдромом Стилла. •В крупных медицинских центрах встречается 1-2 случая в год. •Болеют преимущественно молодые люди 18-35 лет.
ЭТИОЛОГИЯ
Этиология ССВ окончательно не установлена. Предполагаемые механизмы включают.
• Инфекцию: вирусную (вирус краснухи, Коксаки, паротита, Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, вирус парагриппа), микоплаз-ма, бактериальная инфекция (иерсинии). • Иммунные комплексы.
• Генетические факторы (часто встречается антиген HLA B35). • Эндокринные факторы.
Клинико-лабораторные признаки (Р.М. Балабанова, 1997): Ведущие и обязательные:
• лихорадка ремитирующего, интермиттирующего или септического типа (до 39 °С), с максимальными цифрами в вечернее время и нормализацией утром, длительно сохраняющаяся, сопровождаю-
щаяся ознобами, потливостью, резистентная к действию НПВП, антибиотиков и ГКС в небольших дозах; • сыпь эритематозно-папулезная мультиформная, макулярная или макулопапулезная, часто имеет летучий характер, локализуется на туловище и проксимальных отделах конечностей, может быть и на лице, максимально выражена на высоте лихорадки, в некоторых случаях сопровождается зудом;
• артралгия/артрит и миалгия: интенсивные артралгии являются универсальным симптомом болезни; артрит носит интермиттиру-ющий характер, экссудативные явления наблюдаются 5-7 дней; поражаются 3-4 как крупных, так и мелких сустава; наиболее специфическим для ССВ является поражение дистальных м/ф суставов кистей, которые за исключением псориатического артрита, обычно не поражаются при воспалительных заболеваниях суставов в молодом возрасте, таких как РА, СКВ, ОРЛ; наиболее частая локализация артрита - лучезапястные, запястно-пястные, предплюсневые, плечевые и тазобедренные суставы; вовлекается также шейный отдел позвоночника, что проявляется болями и ограничением подвижности. У 1/3 больных артрит принимает хроническое течение с постепенным развитием костной деструкции и анкилозов. У большинства больных протекающий остро артрит подвергается полному обратному развитию.