Болезнь Шегрена - системное заболевание неизвестной этиологии, характерной чертой которого служит хронический аутоиммунный и лимфопролиферативный процесс в секретирующих эпителиальных железах с развитием паренхиматозного сиалоаденита с ксеростомией и сухого кератоконъюнктивита с гиполакримией.
Синдром Шегрена - аналогичное одноименной болезни поражение слюнных и слезных желез, развивающееся у 5-25% больных с системными заболеваниями соединительной ткани, чаще при ревматоидном артрите, у 50-75% больных с хроническими аутоиммунными поражениями печени (хронический активный гепатит, первичный билиарный цирроз), реже при других аутоиммунных заболеваниях.
Код по МКБ-10
• М35.0 Сухой синдром [Шегрена].
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Заболеваемость болезнью Шегрена колеблется от 4 до 250 случаев на 100 000 населения.
Пик заболеваемости приходится на возраст 35-50 лет. Женщины заболевают в 8-10 раз чаще мужчин. У детей наблюдают редко.
ЭТИОЛОГИЯ
Этиология болезни Шегрена неизвестна. Большинство исследователей рассматривают ее как следствие развития иммунопатологических реакций на действие вирусных антигенов.
•Вирусная гипотеза основана на обнаружении: - вирусоподобных частиц, HBs-антигена и вируса Эпштейна- Барр в эпителии слюнных желез;
- в крови больных повышенного уровня антител к цитомегало-вирусу, вирусам Эпштейна-Барр, герпеса и одному из группы ретровирусов.
• Генетическая детерминированность болезни Шегрена основана на:
- частом обнаружении HLA DR3 и HLA B8 у таких больных;
- описании семейных случаев заболевания у однояйцовых близнецов;
- значительном распространении в семьях этих больных других аутоиммунных нарушений.
ПАТОГЕНЕЗ
Наиболее признана гипотеза аутоиммунного генеза заболевания, в пользу которой свидетельствует частое обнаружение как органоспе-цифических аутоантител (к эпителию протоков слюнных желез и поджелудочной железы, париетальным клеткам желудка, тиреоглобулину и др.), так и органонеспецифических (РФ и АНФ). Предположительно, аутоиммунные нарушения при болезни Шегрена имеют мультифакто-риальную природу и состоят из комбинации элементов: