Глава 20
Миелодиспластические синдромы
С.В. Грицаев
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Миелодиспластический синдром (МДС) - клональное заболевание гемопоэ-тической стволовой клетки. В западной литературе часто используется термин «myelodysplastic Syndromes», т.е. миелодиспластические синдромы, подчеркивая тем самым вариабельность морфологических, гистологических, гематологических, молекулярно-генетических и клинических проявлений МДС. Несмотря на гетерогенность состава, всем вариантам МДС присущи общие признаки, которые позволяют выделять их из состава миелоидных неоплазий и объединять в самостоятельную группу. Этими признаками являются:
1) неэффективность гемопоэза, проявляющееся несоответствием между нормальной или повышенной клеточностью костного мозга (КМ) и одно-, двух-или трехростковой цитопенией в ПК;
2) морфологические признаки дисплазии в клетках КМ и ПК;
3) риск трансформации в ОМЛ.
Критериями цитопении у больных МДС являются снижение уровня гемоглобина ниже 100 г/л, абсолютного числа нейтрофилов ниже 1,8×109/л и тромбоцитов ниже 100×109/л.
Отсутствие или наличие указаний на предшествующее воздействие генотокси-ческих факторов, таких как цитостатическая и/или лучевая терапия, позволяет диагностировать МДС de novo или вторичный.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Заболеваемость МДС зависит от многих факторов, включая возраст, пол, расу и географический регион.
МДС de novo развивается без видимой внешней причины. Вместе с тем следует выделять факторы, предрасполагающие к развитию МДС. Это неблагоприятный семейный анамнез с указанием на заболевания системы крови, курение, злоупотребление алкоголем, вирусная инфекция, профессиональный контакт с бензолом, другими растворителями или химикатами, применяемыми в сельском хозяйстве (инсектициды, пестициды, гербициды, фертилизаторы), радиацией. У курильщиков риск возникновения МДС выше на 45%, а у злоупотребляющих алкоголем - на 31%. Высокая вероятность имеется у пациентов с такими врожденными заболеваниями, как анемия Фанкони, дискератоз, синдромы Швахманна-Даймонда и Даймонда-Блекфена.