СИНДРОМ МАЛЬАБСОРБЦИИ
Синдром мальабсорбции объединяет патологические состояния, вызванные нарушением кишечного всасывания и приводящие к изменению метаболизма. К первичному синдрому мальабсорбции относятся: целиакия, лактазная недостаточность, муковисцидоз, экссудативная энтеропатия (табл. 14).
Целиакия
Целиакия (глютеновая энтеропатия) - наследственное заболевание, которое развивается вследствие непереносимости глиадиновой фракции глютена - белка злаковых культур (пшеница, рожь, ячмень, овес) с аутосомно-рецессивным типом наследования. В патогенезе цели-акии имеет место резкое снижение в щеточной кайме энтероцитов специфических пептидаз, расщепляющих глиадин, продукты неполного расщепления которого оказывают токсическое действие на энтероциты, развивается иммунная реакция на глютен, происходящая в собственном слое слизистой оболочки тонкой кишки. Это приводит к развитию субтотальной и тотальной атрофии ворсинок. Первые признаки заболевания появляются со 2-го полугодия жизни, после введения в пищу глютенсодержащих продуктов (манной каши, блюд и молочных смесей, содержащих пшеничную, ржаную, овсяную или ячменную муку) через 3-24 нед. Характерны два основных синдрома заболевания. Синдром мальабсорбции: полифекалия, появляющаяся после введения глютенсодержащих продуктов, - вес кала более 5% массы пищи, стул обильный, пенистый, зловонный, блестящий из-за жировых включений.
Таблица 14. Синдром нарушенного кишечного всасывания (синдром мальабсорбции)
| Лактазная недостаточность | | |
| Врожденная алактазия (гиполактазия). Семейная непереносимость лактозы | Первичная, вторичная на фоне хронических и рецидивирующих кишечных инфекций | Изолированная кишечная форма. Смешанная форма, поражение ЖКТ и бронхоле-гочной системы |
| После приема молока боли в животе, вялость, рвота, диарея, гипотрофия | Снижение аппетита, гипотрофия, большой живот, обильный зловонный пенистый стул, симптомы гиповитаминоза | Γипотрофия, светлый с неприятным запахом стул, стеаторея (на пеленках и воде, в которой полощут пеленки, жирные пятна). При смешанной форме симптомы коклюшеподобного приступообразного упорного кашля |
| Снижение активности лакта-зы. После нагрузки с лактозой сахарная кривая остается плоской. При врожденной гиполактазии лактозурии нет; при семейной - лакто-зурия гипераминоацидурия | После употребления продуктов питания, содержащих рожь, пшеницу, овес, симптомы развиваются постепенно. Нагрузка глиадином, провокационный тест на наличие большого количества свободных жирных кислот в кале. | Повышенная концентрация электролитов в поте (хлоридов и натрия). Снижение концентрации трипсина в кале. Снижение концентрации диастазы и липазы крови. Γипопротеинемия |
Окончание табл. 14
| Лактазная недостаточность | | |
| | Обнаружение белка в кишечном содержимом с помощью электрофореза, иммунопреципитации фильтратов кала | |
Синдром дистрофии и обменных нарушений: значительный дефицит массы тела (гипотрофия II-III степени), старческое выражение лица, резкое увеличение живота (псевдоасцит), тонкие конечности - вид «паука» (см. рис. 5 на цветной вклейке), анорексия, изменение поведения (негативизм, плаксивость, апатичность), симптомы полигиповитаминоза, снижение тургора мягких тканей, симптомы нарушения минерального обмена (тетания, деформация скелета).