С.Н. Авдеев
ВВЕДЕНИЕ
Легочная гипертензия - клинический синдром, объединяющий состояния разнообразной этиологии и патогенеза, характеризующиеся повышением легочного сосудистого сопротивления и ведущие к развитию правожелудочковой недостаточности, которая нередко заканчивается смертью пациентов [1, 2]. Гемодинамически ЛГ определяется как повышение ДЛАср в покое выше 25 мм рт.ст. [1, 2]. Однако если говорить о ЛАГ, то это более узкое понятие - клиническое состояние, характеризующееся наличием прека-пиллярной ЛГ при отсутствии других причин повышения ДЛАср, таких как заболевания легких, ЛЖ, хроническая тромбоэмболия легочной артерии и иные, в том числе редкие патологии [3].
В клинической классификации ЛГ выделяют пять групп ЛГ в зависимости от причин ее возникновения и патофизиологических механизмов развития. ЛАГ относится к 1-й группе ЛГ, она может быть идиопатической или ассоциироваться с другими патологическими процессами, такими как болезни соединительной ткани (системная склеродермия, системная красная волчанка идр.), ВПС, портальная гипертензия, ВИЧ-инфекция и прием некоторых лекарственных средств [4].
ЛАГ считается орфанным заболеванием, распространенность, по данным разных исследований, варьирует от 15-20 до 52 пациентов на 1 млн населения [5]. С клинической точки зрения ЛАГ характеризуется одышкой при физической нагрузке, ограничением физической работоспособности, развитием отеков, обмороками, сопровождается развитием прогрессирующей правожелудочковой сердечной недостаточности и риском преждевременной смерти пациентов [5, 6]. Несмотря на появление ряда международных и отечественных рекомендаций, а также определенных успехов в медикаментозной терапии, долгосрочный прогноз пациентов с ЛАГ остается достаточно плохим [7-10]. Согласно данным, полученным на основе крупных национальных регистров ЛАГ, годичная летальность больных с ИЛАГ и семейной/наследственной ЛАГ составляет около 15% [7], а у пациентов с ЛАГ, ассоциированной с СЗСТ, достигает 30% [8].