О.А. Смульская
8.1. Поражение легких при системной склеродермии
ССД - аутоиммунное заболевание соединительной ткани с характерным поражением кожи, сосудов, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек), в основе которого лежат эндотелиальная дисфункция, приводящая к нарушениям микроциркуляции; аутоиммунное воспаление с нарушением функций фибробластов, приводящее к генерализованному фиброзу (Гусева Н.Г., 2008; Gabrielli A. et al., 2009). По МКБ-10 ССД относится к I группе ревматических заболеваний - системным (диффузным) болезням соединительной ткани. Код М 34.0.
Первичная заболеваемость ССД составляет 3,7-20 случаев на 1 млн населения в год. Распространенность в среднем составляет 240-290 на 1 млн населения. ССД занимает по частоте встречаемости среди ДБСТ второе место после СКВ. ССД болеют во всех странах мира, но отмечено, что лица негроидной расы болеют чаще, чем лица белой расы. Среди заболевших преобладают женщины. Соотношение женщин и мужчин составляет в среднем 7:1-9:1, причем преимущественное поражение женщин наиболее выражено в возрасте 15-44 лет (репродуктивный период). Средний возраст дебюта болезни составляет 38,8 лет, а выявляют заболевание обычно в период от 30 до 50 лет, хотя описаны случаи начала заболевания как в 10-месячном, так и в 80-летнем возрасте (Гусева Н.Г., 2008; Pagalavan L., Ong S.G., 2007).
Поражение легких при ССД встречается чаще, чем при других ДБСТ. Легочные проявления ССД входят в диагностические критерии заболевания. Очевидные изменения легочной ткани выявляются на рентгенограммах органов грудной клетки у 25-65% (Minai O.A. et al., 1998), а на ВРКТ у 92,9% (Goldin J.G. et al., 2008) больных ССД. При аутопсии легочный фиброз находят у 75-100% пациентов (D'Angelo W.A. et al., 1969; Weaver A.L. et al., 1968; Wiedemann H.P., Matthay R.A., 1989), а функциональные тесты позволяют определить нарушения в 90% случаев. Частота обнаружения ЛГ при ССД колеблется, по данным разных исследователей, от 5 до 60%. Частота вовлечения легких в патологический процесс зависит от формы ССД. При лимитированной ССД интерстициальный двусторонний базальный легочный фиброз встречается в 20% случаев, ЛГ - у 8-28% больных. При диффузной форме ССД синдром ФА развивается в 31-59% случаев, а ЛГ - очень редко. Чаще всего (от 19 до 85%, в среднем 38%) интерстициальное поражение легких (ИПЛ) в сочетании с легочной гипертензией (21-21%) выявляется при перекрестном (overlap) синдроме (Collier H.D., 2001).