3.1. Идиопатический фиброзирующий альвеолит (идиопатический легочный фиброз)
М.М. Илькович, Л.Н. Новикова, Ю.М. Илькович, И.В. Двораковская, В.С. Лучкевич
Идиопатический фиброзирующий алъвеолит (ИФА) (синонимы: идиопатический легочный фиброз, криптогенный фиброзирующий альвеолит и др.) представляет собой своеобразный патологический процесс в легких неясной природы, характеризующийся нарастающей ДН вследствие развития преимущественно в интерстициальной ткани легких небактериального воспаления и прогрессирующего интерстициального фиброза.
В последние годы накоплен значительный клинический и научный материал благодаря широкому использованию самых современных методов исследования: ВРКТ, иммуногистохимические исследования, молекулярная диагностика и др. Однако складывается впечатление, что этот богатый фактический материал пока до настоящего времени не получил глубокого системного анализа и адекватной оценки. Несмотря на «соглашения» (консенсусы), разработанные группами специалистов Европейского респираторного общества и ATS на основе многочисленных публикаций последних лет, проблема остается открытой для дискуссий, так как сохраняются противоречия в представлениях об этом заболевании.
Классификация
Рациональная классификация ИФА до настоящего времени не разработана, так как недостаточно изучены многие аспекты этой проблемы, существует терминологическая неопределенность, противоречивы данные, касающиеся эпидемиологии. Для того чтобы понять причины существующих противоречий, представляется целесообразным вспомнить основные этапы изучения этой проблемы в историческом аспекте. Прошло более 150 лет от первого описания этого заболевания. В 1868 г. Flint впервые описал так называемый хронический пневмонит - заболевание с прогрессирующей ДН, формированием так называемых пальцев Гиппократа. L. Hamman и A. Rich (1933, 1935 и 1944) описали «острый диффузный интерстициальный фиброз легких» у четырех пациентов с прогрессирующей ДН, приведшей к летальному исходу в течение 4-6 мес. Термин «фиброзирующий альвеолит» впервые был предложен в 1964 г. J. Scadding. Понятие «альвеолит» характеризует, во-первых, место поражения (не только стенка альвеолы, но и сама альвеола), во-вторых, это в широком понимании воспаление (естественно, не бактериальное), в котором участвуют соответствующие клетки-эффекторы и которое приводит к клеточной и тканевой дезорганизации. Определение «фиброзирующий» отражает основу патологического процесса, подчеркивает динамику этого заболевания и его исход. Определение «идиопатический» вычленяет этот патологический процесс из целой группы фиброзирующих альвеолитов известной природы и вызванных, как правило, экзогенными аллергическими, токсическими или токсико-аллергическими агентами.